Degeneración corticobasal

Los síntomas de la degeneración corticobasal (DCB) empeoran progresivamente con el tiempo. Son muy variables y muchas personas solo presentan algunos de ellos.

Los síntomas pueden incluir:

• dificultad para controlar una extremidad de un lado del cuerpo (una mano «inútil»)
• rigidez muscular
• temblores, movimientos bruscos y espasmos (distonía)
• problemas de equilibrio y coordinación
• habla lenta y poco clara
• síntomas de demencia, como problemas de memoria y de visión
• dificultad para tragar

En general, primero se ve afectada una sola extremidad, antes de que los síntomas se extiendan al resto del cuerpo. El ritmo de progresión de los síntomas varía considerablemente de una persona a otra.

La DCB aparece cuando las células del cerebro de ciertas zonas se ven afectadas por la acumulación de una proteína llamada tau.

La superficie del cerebro (la corteza) está afectada, así como una parte profunda del cerebro llamada ganglios basales.

La proteína tau está presente de forma natural en el cerebro y normalmente se degrada antes de alcanzar niveles elevados. En las personas con DCB, no se degrada correctamente y forma acumulaciones nocivas en las células del cerebro.

La DCB se ha asociado a modificaciones de ciertos genes, pero estos vínculos genéticos son débiles y el riesgo para los demás miembros de la familia es muy bajo.

No existe una prueba única para la degeneración corticobasal. El diagnóstico se basa más bien en el perfil de sus síntomas. El médico intentará descartar otras afecciones que puedan provocar síntomas similares, como la enfermedad de Parkinson o un ictus (accidente cerebrovascular).

Es posible que deba someterse a una prueba de imagen cerebral para buscar otras posibles causas de sus síntomas, así como a pruebas de memoria, concentración y comprensión del lenguaje.

En general, será atendido/a por un neurólogo (un especialista en afecciones que afectan al cerebro y los nervios).

Dado que una persona con DCB puede verse afectada de muchas maneras diferentes, el tratamiento y los cuidados los proporciona mejor un equipo de profesionales sanitarios y de servicios sociales que trabajan juntos. Los tratamientos pueden incluir:

• medicamentos – para aliviar la rigidez y los espasmos musculares, los trastornos del sueño y del estado de ánimo, el dolor o los trastornos de la memoria
• fisioterapia – para ayudar en caso de dificultades de movimiento y equilibrio
• logopedia – para ayudar en caso de problemas de comunicación y de deglución
• terapia ocupacional – para mejorar las capacidades y las habilidades necesarias para las actividades cotidianas en el domicilio
• cuidados paliativos y planificación anticipada de los cuidados

En la actualidad, no existe ningún tratamiento del que se haya demostrado que detenga el empeoramiento progresivo de la degeneración corticobasal (DCB), aunque los tratamientos pueden reducir muchos de los síntomas.

Unos cuidados y una asistencia adaptados pueden ayudar a una persona con DCB a ser más independiente y a tener una mejor calidad de vida, pero la enfermedad acabará exponiéndola a un riesgo de complicaciones graves.

La DCB suele evolucionar muy lentamente, aunque esto puede variar. Muchas personas consideran útil planificar con antelación junto con sus médicos (el médico de familia y el especialista) para tomar decisiones sobre qué conviene hacer en las fases avanzadas de la enfermedad.

La dificultad para tragar puede provocar atragantamiento o la inhalación de alimentos o líquidos hacia las vías respiratorias. Esto puede causar una neumonía, que puede poner en peligro la vida.

Debido a estas complicaciones, la esperanza de vida media de una persona con DCB es de aproximadamente 6 a 8 años desde la aparición de los síntomas. No obstante, se trata solo de una media y la DCB es muy variable.