Enfermedad de la motoneurona
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Sobre la enfermedad
Existen 4 tipos principales de enfermedad de la motoneurona (EMN).
Cada tipo afecta a diferentes partes del cuerpo, especialmente en las fases iniciales de la enfermedad. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es el tipo de EMN más frecuente.
| Tipo | Síntomas iniciales |
|---|---|
|
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) |
Debilidad muscular en brazos y piernas, que puede hacerle tropezar y que se le caigan objetos |
|
Parálisis bulbar progresiva (PBP) |
Afecta principalmente a los músculos de la cara, la garganta y la lengua, provocando trastornos del habla y dificultad para tragar |
|
Amiotrofia muscular progresiva (AMP) |
Debilidad en las manos |
|
Esclerosis lateral primaria (ELP) |
Debilidad en las piernas, a veces acompañada de otros síntomas, como trastornos del habla |
Síntomas
Los adultos de cualquier edad pueden desarrollar una enfermedad de la motoneurona (EMN), pero generalmente afecta a personas mayores de 50 años.
Los síntomas que puede notar al principio incluyen:
- rigidez o debilidad en las manos: puede tener dificultad para sujetar o agarrar objetos
- debilidad en las piernas y los pies: puede tener dificultades para subir escaleras, tropezar a menudo y tener problemas para levantar o mover el pie (pie caído)
- fasciculaciones, espasmos o calambres musculares (cuando los músculos se contraen de forma dolorosa)
A medida que la EMN empeora, es posible:
- tener problemas de respiración, de deglución y del habla
- producir mucha saliva (babear)
- tener cambios de humor y de personalidad
- no poder caminar ni moverse
Los síntomas afectan a cada persona de forma diferente. Es posible que no presente todos los síntomas, y la velocidad a la que empeoran puede variar de una persona a otra.
Los síntomas precoces de la EMN, como las fasciculaciones y la debilidad muscular, pueden parecerse a los de otras afecciones menos graves. Pero es importante que los revise su médico de familia.
Causas y factores de riesgo
La enfermedad de la motoneurona (EMN) afecta a los nervios del cerebro y de la médula espinal llamados motoneuronas. Las motoneuronas indican a sus músculos lo que deben hacer.
Si tiene EMN, las motoneuronas ya no funcionan correctamente.
No está claro por qué ocurre esto, pero en la mayoría de las personas se considera que la causa es una combinación de ciertos genes y otros factores.
Aproximadamente 1 de cada 10 personas con EMN tiene antecedentes familiares de la enfermedad. Pero si un familiar tiene EMN, no significa necesariamente que usted también vaya a desarrollarla.
Diagnóstico y pruebas
Si su médico de familia cree que podría padecer una enfermedad de la motoneurona (EMN), puede remitirle a un especialista en enfermedades del cerebro y los nervios (neurólogo) para una evaluación y algunas pruebas.
Las pruebas utilizadas para ayudar a diagnosticar una EMN incluyen:
- análisis de sangre
- pruebas para comprobar el buen funcionamiento de sus nervios
- una resonancia magnética para ayudar a descartar otras afecciones que afectan al cerebro y los nervios
La EMN puede ser difícil de diagnosticar en una fase temprana. Pero, a medida que los síntomas empeoran, generalmente puede confirmarse.
Pruebas y exploraciones
Resonancia magnética (RM) · Análisis de sangre
RM (resonancia magnética)
Por qué se realiza una RM
La RM puede utilizarse para:
- determinar la causa de sus síntomas
- examinar sus huesos y órganos
- ver la eficacia de un tratamiento, por ejemplo comprobar el tamaño de un tumor durante y después del tratamiento de un cáncer
Preparación para una RM
El hospital donde se realizará la RM le indicará si debe hacer algo antes de la prueba.
Se le puede pedir que:
- no lleve nada que contenga metal, como joyas, sujetador, horquillas o audífonos
- retire las monedas o llaves de sus bolsillos
- se ponga una bata de hospital si su ropa tiene partes metálicas, como cremalleras
- no se maquille
Se le pedirá que rellene un formulario indicando si:
- está embarazada o podría estarlo
- está en periodo de lactancia
- se ha sometido anteriormente a intervenciones quirúrgicas
- tiene problemas renales
- tiene partes metálicas en el cuerpo, como grapas quirúrgicas, marcapasos, empastes o puentes dentales
- tiene alergias, incluida a una sustancia llamada medio de contraste utilizada en algunas pruebas
Hable con un profesional sanitario del hospital antes de la cita si se siente ansioso/a ante la idea de someterse a una RM o si tiene miedo a los espacios cerrados (claustrofobia). Es posible que se le pueda administrar un medicamento para ayudarle a relajarse.
También puede preguntar si puede acudir acompañado/a de una persona para que le apoye durante la prueba.
Qué ocurre durante una RM
Una RM se realiza en el hospital por un técnico en radiología.
Suele durar entre 15 minutos y 1 hora, pero puede durar más.
Antes de la RM
En la cita para la prueba, se le puede administrar una inyección de un medio de contraste (colorante) para que aparezcan más detalles en las imágenes de RM.
Durante la RM
Durante la RM:
- Se le pedirá que se tumbe boca arriba en una camilla.
- Se le darán tapones para los oídos o auriculares para proteger su audición, ya que los aparatos de RM producen ruidos fuertes y chasquidos mientras obtienen las imágenes.
- El técnico en radiología controlará el aparato desde otra sala. Podrá oírle y hablar con usted durante la prueba.
- Deberá permanecer inmóvil para que el aparato pueda obtener imágenes nítidas.
- Se le puede pedir que contenga la respiración en algunos momentos de la prueba.
Después de la RM
Después de la prueba, el técnico en radiología volverá a la sala para bajar la camilla y que usted pueda levantarse.
Si se le ha administrado un medio de contraste, se le puede pedir que espere en el hospital hasta 30 minutos para comprobar que no presenta ninguna reacción al mismo.
Si ha recibido un medicamento para relajarse durante la RM, es posible que pueda irse a casa en unas horas. Alguien deberá venir a recogerle al hospital y llevarle a casa en coche o taxi, ya que no debe conducir durante 24 horas.
Podrá comer y beber con normalidad después de la prueba.
Obtención de los resultados de la RM
Por lo general, se tarda entre 1 y 2 semanas en recibir los resultados de la RM.
Las imágenes deben ser analizadas por un especialista llamado radiólogo.
Este enviará un informe al médico que le solicitó la prueba. Es posible que necesite una cita de seguimiento para comentar los resultados de la RM.
Si no ha recibido ninguna información después de unas semanas, contacte con el médico que le solicitó la prueba.
El médico debe comentar los resultados con usted y explicarle los siguientes pasos. Dígale si tiene preguntas sobre los resultados o si no los entiende.
Posibles complicaciones de una RM
La RM es una prueba habitual. Las complicaciones graves son poco frecuentes.
Si se le ha administrado una inyección de medio de contraste (colorante), puede aparecer un pequeño hematoma en el lugar de la inyección.
El medio de contraste puede provocar efectos adversos, pero generalmente son leves y no deberían durar mucho. Los efectos adversos pueden incluir:
- náuseas o vómitos
- erupción cutánea
- dolor de cabeza
- sabor metálico en la boca
- mareos
Las reacciones alérgicas al medio de contraste son poco frecuentes, pero pueden incluir:
- tos, sibilancias o estornudos
- malestar general
- dificultad para respirar o tragar
- erupción cutánea, urticaria o piel enrojecida que pica
La mayoría de las reacciones ocurren inmediatamente después o durante la primera hora tras la administración del medio de contraste. Avise al técnico en radiología si empieza a sentirse mal durante o después de la prueba.
Se le pedirá que espere en el hospital unos 30 minutos después de la prueba para comprobar que no aparece ninguna reacción al medio de contraste.
Análisis de sangre
Por qué se realiza un análisis de sangre
Existen muchas razones por las que podría necesitar un análisis de sangre.
Un análisis de sangre puede realizarse para:
- comprobar su estado de salud general
- determinar si sus síntomas están causados por ciertas afecciones
- saber si tiene un riesgo más elevado de desarrollar una afección
- ver en qué medida una afección está bien tratada o controlada
Preparación para un análisis de sangre
Su médico de familia, su enfermero/a o el especialista debe indicarle si tiene que hacer algo para prepararse para un análisis de sangre.
Por ejemplo, poco antes de algunas pruebas, puede ser necesario:
- no comer ni beber nada más que agua (estar en ayunas)
- dejar de tomar ciertos medicamentos, como los que ayudan a prevenir la formación de coágulos sanguíneos (anticoagulantes)
Cómo se realiza un análisis de sangre
Un análisis de sangre se realiza generalmente en un laboratorio de análisis clínicos o en el hospital. La prueba suele durar unos 10 minutos.
Un profesional sanitario le extraerá una pequeña cantidad de sangre, generalmente del pliegue del codo, con una aguja. A veces, la sangre puede extraerse de la muñeca o de la punta del dedo (prueba por punción en el dedo).
Es posible que primero se le coloque un torniquete elástico alrededor del brazo. Esto facilita la extracción de sangre.
Sentirá un leve pinchazo cuando la aguja entre, lo que puede resultar algo molesto. La sangre se recogerá en un pequeño tubo, que se enviará al laboratorio para su análisis.
Después de la prueba, normalmente se le pondrá un poco de algodón o un apósito para cubrir el punto de punción.
Es posible que aparezca un hematoma o una hinchazón en el lugar de la extracción, pero debería desaparecer al cabo de unos días.
Si tiene miedo a las agujas
Dígale al profesional sanitario que realiza el análisis de sangre si tiene miedo a las agujas. Él puede ayudarle a sentirse más cómodo durante la prueba.
También puede acudir acompañado/a al análisis de sangre para sentirse apoyado/a.
Obtener los resultados del análisis de sangre
Por lo general, recibirá los resultados del análisis de sangre en unos días, pero a veces puede tardar algunas semanas.
Si no tiene noticias después de algunas semanas, contacte con la consulta de su médico de familia o del especialista.
El médico de familia, el enfermero/a o el especialista debería comentar con usted los resultados y explicarle los siguientes pasos.
Si los resultados no muestran nada anormal, quizá no haya que hacer nada más. A veces, pueden ser necesarias otras pruebas, según el motivo por el que se realizó el análisis de sangre.
Los resultados de un análisis de sangre pueden ser difíciles de entender. Pida hablar con un profesional sanitario si tiene preguntas sobre sus resultados o si no los comprende.
Los valores normales difieren de un laboratorio a otro; los resultados se interpretan con el médico.
Tratamiento
En la actualidad, no existe ningún tratamiento que permita curar la enfermedad de la motoneurona (EMN). Sin embargo, existen tratamientos que pueden aliviar los síntomas y ayudarle a tener la mejor calidad de vida posible.
El tipo de tratamiento que se le propondrá dependerá de sus síntomas y del tipo de EMN que padezca. Es probable que necesite diferentes tratamientos a lo largo del tiempo.
Un equipo de profesionales sanitarios le proporcionará el apoyo que necesite. El equipo puede incluir un enfermero especializado, un especialista en enfermedades del cerebro y de los nervios (neurólogo), un fisioterapeuta y un terapeuta ocupacional.
Medicamentos para la EMN
Los tratamientos que puede seguir incluyen:
- medicamentos para aliviar los síntomas, como la rigidez muscular o los calambres, la hipersalivación y la sensación de ahogo
- un medicamento llamado riluzol, si padece esclerosis lateral amiotrófica (ELA), que puede ayudar a ralentizar la progresión de la enfermedad
Tratamiento y apoyo para los síntomas de la EMN
También se le ofrecerá tratamiento y apoyo para los síntomas de la EMN. Las necesidades de cada persona serán diferentes, en función de sus síntomas.
El apoyo que podría necesitar puede incluir:
- fisioterapia y ejercicios para ayudar en caso de debilidad y rigidez musculares
- consejos dietéticos para ayudarle a mantener su peso; también podría necesitar equipos y dispositivos para ayudarle a comer y beber
- equipos de movilidad, como andadores y sillas de ruedas, y adaptaciones del domicilio, como barras de apoyo y salvaescaleras
- ayuda para los cuidados personales, como el aseo, el baño y el vestirse
- ayuda para la comunicación: un logopeda puede enseñarle técnicas útiles para hablar y recomendarle dispositivos de comunicación adaptados
- psicoterapia, como la terapia cognitivo-conductual (TCC), para ayudarle a afrontar las emociones y los sentimientos, como la ansiedad y la depresión
Debería tener una cita con el equipo que le sigue cada 2 o 3 meses para hablar de cualquier cambio en sus síntomas y en sus necesidades, y para comprobar la evolución del tratamiento.
Vivir con la enfermedad
La enfermedad de la motoneurona (EMN) empeora a lo largo de varios meses o años y, por lo general, reduce la esperanza de vida. La rapidez de esta evolución varía de una persona a otra.
La EMN puede afectar a la vida de una persona de muchas maneras, entre ellas:
- la movilidad y los movimientos
- el habla y la comunicación
- la respiración, la deglución, la alimentación y la hidratación
- las emociones, los sentimientos, los pensamientos y el comportamiento
- las relaciones y la familia
Necesitará cuidados y un apoyo continuos por parte de un amplio abanico de especialistas, como fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas, para ayudarle a manejar estas dificultades.
A medida que la EMN empeora, tendrá dificultades para desplazarse y podría necesitar una silla de ruedas. También podría necesitar un dispositivo de asistencia respiratoria (respirador) para ayudarle a respirar, así como tecnologías de apoyo para ayudarle a comunicarse.
Su esperanza de vida depende de sus síntomas y del tipo de EMN que padezca. El equipo que le atiende podrá hablar con usted sobre su esperanza de vida si desea saber más.
Cuándo consultar a un médico
Recomendación no urgente: consulte a su médico de familia si presenta:
- dificultades para sujetar o agarrar objetos
- debilidad en las piernas o en los pies
- espasmos o calambres musculares frecuentes, que duran mucho tiempo o que no desaparecen
Medicamentos autorizados en España para esta enfermedad
Agrupados por clase terapéutica (código ATC). Es su médico quien decide qué medicamento es adecuado para usted; lea el prospecto antes de usarlo.
Lista verificada con las fichas técnicas de la AEMPS y la EMA (noviembre 2026): solo aparecen los medicamentos autorizados en España cuya indicación terapéutica nombra esta enfermedad.
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Fuentes: NHS (Open Government Licence v3.0).
