Esclerodermia
Actualizado: · Código CIE-10: L94.0, M34
Sobre la enfermedad
La esclerodermia localizada (morfea) puede afectar tanto a niños como a adultos.
Afecta principalmente a la piel, provocando la aparición de una o varias zonas endurecidas. Pero también puede afectar a los tejidos situados debajo de la piel, como los músculos y los huesos.
La forma exacta en que se ve afectada la piel depende del tipo de esclerodermia localizada. Existen 2 tipos principales, llamados morfea en placas y morfea lineal.
La morfea en placas:
- es la más frecuente en adultos
- provoca la aparición de una o varias manchas ovaladas descoloridas en la piel, que pueden no tener vello y ser brillantes
- puede aparecer en cualquier parte del cuerpo
- puede mejorar después de algunos años y es posible que no sea necesario ningún tratamiento
La morfea lineal:
- provoca un engrosamiento de la piel en líneas, sobre todo a lo largo de los brazos y las piernas de los niños, pero también en la frente y el cuero cabelludo
- puede afectar al hueso y al músculo subyacentes
- puede mejorar después de algunos años, aunque puede causar problemas permanentes, como un acortamiento de las extremidades o trastornos de la visión
La esclerosis sistémica
En la esclerosis sistémica, los órganos internos pueden verse afectados, además de la piel. Este tipo afecta sobre todo a las mujeres y suele aparecer entre los 30 y los 50 años. Los niños rara vez se ven afectados.
Existen 2 tipos de esclerosis sistémica:
- la esclerosis sistémica cutánea limitada
- la esclerosis sistémica difusa
La esclerosis sistémica cutánea limitada:
- generalmente solo afecta a la piel de las manos, los antebrazos, los pies, las pantorrillas y la cara, aunque con el tiempo también puede afectar a los pulmones y al aparato digestivo
- a menudo comienza con un fenómeno de Raynaud (un problema de circulación en el que los dedos de las manos y de los pies se ponen blancos con el frío)
- puede tener otros síntomas típicos que incluyen un engrosamiento de la piel de las manos, los pies y la cara, manchas rojas en la piel, nódulos duros bajo la piel, ardor de estómago y dificultad para tragar (disfagia)
- tiende a empeorar progresivamente con el tiempo, aunque generalmente es menos grave que la esclerosis sistémica difusa y a menudo puede controlarse con tratamiento
La esclerosis sistémica difusa:
- provoca cambios en la piel que pueden afectar a todo el cuerpo
- es más probable que afecte a los órganos internos
- tiene otros síntomas que pueden incluir pérdida de peso, cansancio y dolor y rigidez en las articulaciones
En algunos casos de esclerosis sistémica, se ven afectados órganos como el corazón, los pulmones o los riñones. Esto puede causar una serie de problemas potencialmente graves, como sensación de falta de aire, tensión arterial elevada e hipertensión pulmonar.
Causas y factores de riesgo
Normalmente, el sistema inmunitario del organismo lucha contra los gérmenes que infectan el cuerpo. Reacciona así ante cualquier elemento del organismo que no reconoce y se calma una vez eliminada la infección.
Se considera que la esclerodermia aparece porque una parte del sistema inmunitario se ha vuelto hiperactiva e incontrolada. Esto lleva a las células del tejido conjuntivo a producir demasiado colágeno, lo que provoca una cicatrización y un engrosamiento (fibrosis) del tejido.
No se sabe exactamente por qué ocurre esto. Se considera que ciertos genes están implicados, y el hecho de tener un familiar cercano afectado por esta enfermedad puede aumentar su riesgo.
Diagnóstico y pruebas
Pruebas y exploraciones
Medición de la tensión arterial
Medición de la tensión arterial
Por qué se mide la tensión arterial
Una medición de la tensión arterial permite comprobar si su tensión está demasiado alta o demasiado baja.
Una tensión arterial alta (hipertensión) puede provocar problemas graves, como un ictus o enfermedades cardíacas, pero por lo general no causa ningún síntoma. La única forma de saber si tiene la tensión arterial alta es medirla.
Una tensión arterial baja (hipotensión) puede provocar síntomas como mareos o malestar.
Su tensión arterial puede medirse:
- si el médico cree que podría tener la tensión arterial alta o baja
- como parte de una revisión de salud general
- para comprobar si una tensión arterial alta está relacionada con otras afecciones que usted padece
- si toma medicamentos para una enfermedad crónica
- si está en el hospital, para vigilar su estado de salud
- si está embarazada, como parte del seguimiento prenatal
Es especialmente importante medir su tensión arterial si presenta un mayor riesgo de hipertensión, por ejemplo si:
- tiene 40 años o más
- tiene familiares cercanos con la tensión arterial alta
- fuma, consume demasiado alcohol o cafeína, o toma demasiada sal
- padece obesidad
Dónde puede medirse la tensión arterial
Puede comprobar su tensión arterial:
- en la mayoría de las farmacias
- en la consulta de su médico de familia
- en algunos lugares de trabajo
Algunas farmacias pueden cobrar por la medición de la tensión arterial.
Qué ocurre durante una medición de la tensión arterial
La medición de la tensión arterial suele durar unos minutos. Se le pedirá que:
- Se siente y se suba la manga o se quite cualquier prenda de manga larga.
- Extienda el brazo, lo apoye sobre una mesa y se relaje.
- Se le colocará un manguito hinchable alrededor de la parte superior del brazo.
- Permanezca en esta posición mientras el manguito se infla con aire; puede resultar molesto durante unos segundos, hasta que se libera el aire.
Los aparatos pueden variar, pero el manguito suele estar conectado a un pequeño dispositivo que muestra los valores de tensión arterial.
La medición puede repetirse varias veces para garantizar la exactitud del resultado.
Medir la tensión arterial en casa
Si su médico o su enfermero/a considera que debe medirse la tensión arterial en casa, le mostrará cómo utilizar un tensiómetro.
También puede comprar su propio tensiómetro para usarlo en casa. Los aparatos pueden ser ligeramente diferentes, así que siga las instrucciones de uso para registrar su tensión arterial.
Mida su tensión arterial, anote los valores y espere 1 minuto antes de repetir la medición. Por lo general, se realizan 2 mediciones, una por la mañana y otra por la noche. Su médico o su enfermero/a le indicará durante cuántos días debe hacerlo.
Si su tensión arterial debe vigilarse durante 24 horas, es posible que le entreguen un aparato de medición para llevarlo en casa. Deberá acudir a la consulta de su médico de familia, a un centro médico o al hospital para que se lo coloquen y devolverlo al día siguiente. Llevarlo en casa no afectará a sus actividades diarias.
Qué significa el resultado de su tensión arterial
Los valores de la tensión arterial se expresan con 2 números, el primero más alto que el segundo (por ejemplo, 130/80).
El primer número mide la presión sistólica. Es el nivel máximo que alcanza la tensión arterial cuando el corazón bombea la sangre al cuerpo.
El segundo número mide la presión diastólica. Es el nivel mínimo que alcanza la tensión arterial cuando el corazón se relaja entre dos latidos.
La tensión arterial se considera generalmente alta si es:
- de 140/90 o más cuando la mide un profesional sanitario
- de 135/85 o más cuando se mide en casa
Puede reducir una tensión arterial alta adoptando un estilo de vida saludable, como una alimentación equilibrada, actividad física regular y una disminución del consumo de alcohol.
Muchas personas también necesitan medicamentos para controlar su tensión arterial. Si es necesario, su médico le recomendará el tratamiento más adecuado.
Los valores normales varían de un laboratorio a otro; los resultados deben interpretarse con su médico.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, prevenir el empeoramiento de la enfermedad, detectar y tratar cualquier complicación (como la hipertensión pulmonar) y ayudarle a mantener la función de las partes del cuerpo afectadas.
Los tratamientos habituales incluyen:
- medicamentos para mejorar la circulación
- medicamentos que reducen la actividad del sistema inmunitario y ralentizan la progresión de la enfermedad
- corticoides para aliviar los problemas articulares y musculares
- hidratación de las zonas de piel afectadas para mantenerlas flexibles y calmar el picor
- diferentes medicamentos para controlar otros síntomas (como el dolor, el ardor de estómago y la hipertensión arterial)
También necesitará mediciones periódicas de la tensión arterial y otras pruebas para comprobar que no hay problemas en sus órganos.
Si los síntomas son graves, puede ser necesaria una intervención quirúrgica. Por ejemplo, los nódulos duros bajo la piel pueden tener que extirparse y los músculos contraídos pueden relajarse.
También pueden estar disponibles tratamientos más recientes, como la terapia con láser y la terapia fotodinámica.
Vivir con la enfermedad
Vivir con la esclerodermia
Muchos tratamientos y cambios en el estilo de vida pueden ayudar a reducir el impacto de la esclerodermia en su vida.
La fisioterapia regular y los ejercicios de estiramiento pueden ayudar a mantener la flexibilidad de los músculos y a flexibilizar la piel rígida.
Un terapeuta ocupacional puede ayudarle a adaptarse a posibles dificultades de movimiento, sugiriéndole adaptaciones en el hogar y recomendándole equipos que faciliten su vida diaria.
Si tiene el fenómeno de Raynaud, deberá mantener las manos y los pies calientes cuando haga frío, usando guantes y calcetines gruesos.
Es importante dejar de fumar (si fuma), seguir una alimentación saludable y practicar actividad física regular, para controlar su tensión arterial y mejorar su circulación.
Esclerosis sistémica y embarazo
Las mujeres con esclerosis sistémica pueden tener más dificultades para quedarse embarazadas y pueden presentar un riesgo ligeramente mayor de aborto espontáneo y parto prematuro.
Sin embargo, si el embarazo se planifica tras consultar con el médico en un momento en que la enfermedad está estable, no hay ninguna razón para que una mujer con esclerosis sistémica no pueda llevar un embarazo a término con éxito.
Medicamentos autorizados en España para esta enfermedad
Agrupados por clase terapéutica (código ATC). Es su médico quien decide qué medicamento es adecuado para usted; lea el prospecto antes de usarlo.
Lista verificada con las fichas técnicas de la AEMPS y la EMA (noviembre 2026): solo aparecen los medicamentos autorizados en España cuya indicación terapéutica nombra esta enfermedad.
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Fuentes: NHS (Open Government Licence v3.0).
