Malformación de Chiari
Actualizado: · Código CIE-10: Q07.0
Acerca de la enfermedad
¿Son graves las malformaciones de Chiari I?
La gravedad de las malformaciones de Chiari puede variar de una persona a otra, pero, en general:
- las malformaciones de Chiari I no se consideran potencialmente mortales
- algunas personas tienen dolores de cabeza, problemas de movimiento y otros síntomas desagradables, pero muchas personas no tendrán ningún síntoma
- existe el riesgo de desarrollar una siringomielia (cuando una cavidad llena de líquido, llamada siringe, se desarrolla en la médula espinal), que puede afectar a la médula espinal si no se trata a tiempo
- la cirugía generalmente puede detener el empeoramiento de los síntomas y, a veces, mejorarlos, aunque algunos problemas pueden persistir
Hable con su médico sobre lo que significa esta afección, sus posibles implicaciones para su salud y el tratamiento que podría necesitar.
Síntomas
Muchas personas con una malformación de Chiari de tipo I no presentarán ningún síntoma. A veces, esta solo se descubre tras la realización de una resonancia magnética del cerebro por otro motivo.
Si aparecen síntomas, pueden incluir:
- dolores de cabeza – generalmente localizados en la parte posterior de la cabeza y que pueden desencadenarse o agravarse con la tos, el esfuerzo, el estornudo o al inclinarse
- dolor cervical
- mareos y trastornos del equilibrio
- debilidad muscular
- entumecimiento u hormigueo en los brazos o las piernas
- visión borrosa, visión doble y sensibilidad a la luz
- trastornos de la deglución
- pérdida de audición y acúfenos
- náuseas y vómitos
- dificultades para dormir (insomnio) y depresión clínica
Si desarrolla una siringomielia, también puede tener dificultades para usar las manos, trastornos de la marcha, dolores y problemas de control de la vejiga o del intestino.
Si le han diagnosticado una malformación de Chiari, debe contactar con su médico de familia para obtener recomendaciones si aparecen nuevos síntomas o si los síntomas empeoran.
Causas y factores de riesgo
La causa exacta de las malformaciones de Chiari I es desconocida. Tiende a estar presente desde el nacimiento, pero generalmente no se descubre hasta la edad adulta, cuando aparecen los síntomas o al realizar una resonancia magnética (RM).
Se considera que muchos casos se deben a que una parte del cráneo no es lo suficientemente grande para el cerebro.
Las malformaciones de Chiari I también pueden desarrollarse en personas con una médula espinal anclada, acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia) y ciertos tipos de tumores cerebrales.
Las malformaciones de Chiari a veces pueden ser hereditarias. Es posible que algunos niños nacidos con esta afección hayan heredado un gen defectuoso que causó problemas en el desarrollo del cráneo.
Pero el riesgo de transmitir una malformación de Chiari a su hijo es muy bajo. Y recuerde: aunque la hereden, es posible que no presenten ningún síntoma.
Diagnóstico y pruebas
Pruebas y exploraciones
RM (resonancia magnética)
Por qué se hace una RM
La RM puede utilizarse para:
- determinar la causa de sus síntomas
- examinar sus huesos y sus órganos
- evaluar la eficacia de un tratamiento, por ejemplo comprobar el tamaño de un tumor durante y después de un tratamiento contra el cáncer
Preparación para una RM
El hospital donde se hará la RM le indicará si debe hacer algo antes de la prueba.
Es posible que le pidan:
- no llevar ningún objeto que contenga metal, como joyas, un sujetador, horquillas o audífonos
- retirar las monedas o las llaves de los bolsillos
- ponerse una bata de hospital si su ropa tiene partes metálicas, como cremalleras
- no maquillarse
Se le pedirá que rellene un formulario indicando si:
- está embarazada o podría estarlo
- está en periodo de lactancia
- se ha sometido anteriormente a intervenciones quirúrgicas
- tiene problemas renales
- tiene partes metálicas en el cuerpo, como clips quirúrgicos, un marcapasos, empastes o puentes dentales
- tiene alergias, incluida a una sustancia llamada medio de contraste utilizada en algunas pruebas
Hable con un profesional sanitario del hospital antes de la cita si se siente ansioso/a ante la idea de hacerse una RM o si tiene miedo a los espacios cerrados (claustrofobia). Se le podrá administrar un medicamento para ayudarle a relajarse.
También puede preguntar si puede ir acompañado/a de una persona para que le apoye durante la prueba.
Qué ocurre durante una RM
Una RM se realiza en el hospital por un técnico en radiología.
Suele durar entre 15 minutos y 1 hora, pero puede durar más.
Antes de la RM
Antes de la prueba, se le podrá administrar una inyección de medio de contraste (colorante) para que aparezcan más detalles en las imágenes de RM.
Durante la RM
Durante la RM:
- Se le pedirá que se tumbe boca arriba en una mesa.
- Se le darán tapones para los oídos o unos auriculares para proteger su audición, ya que los aparatos de RM producen ruidos fuertes y chasquidos durante la toma de imágenes.
- El técnico en radiología controlará el aparato desde otra sala. Podrá oírle y hablarle durante la prueba.
- Deberá permanecer inmóvil para que el aparato pueda obtener imágenes nítidas.
- Se le podrá pedir que contenga la respiración en algunos momentos de la prueba.
Después de la RM
Después de la prueba, el técnico en radiología volverá a la sala para bajar la mesa y que pueda levantarse.
Si se le ha administrado un medio de contraste, se le podrá pedir que espere en el hospital hasta 30 minutos para comprobar que no presenta ninguna reacción a este producto.
Si ha recibido un medicamento para relajarse durante la RM, es posible que pueda irse a casa después de unas horas. Alguien deberá venir a recogerle al hospital y llevarle a casa en coche o en taxi, ya que no debe conducir durante 24 horas.
Podrá comer y beber con normalidad después de la prueba.
Obtención de los resultados de la RM
Las imágenes deben ser analizadas por un especialista llamado radiólogo.
Este escribirá al médico que le prescribió la prueba. Es posible que necesite una cita de seguimiento para comentar los resultados de la RM.
El médico debe comentar con usted los resultados y explicarle los siguientes pasos. Dígale si tiene preguntas sobre los resultados o si no los entiende.
Posibles complicaciones de una RM
La RM es una prueba habitual. Las complicaciones graves son raras.
Si ha recibido una inyección de medio de contraste (colorante), puede aparecer un pequeño hematoma en el lugar de la inyección.
El medio de contraste puede provocar efectos adversos, pero generalmente son leves y no deberían durar mucho. Los efectos adversos pueden incluir:
- náuseas o vómitos
- una erupción cutánea
- dolor de cabeza
- un sabor metálico en la boca
- mareos
Las reacciones alérgicas al medio de contraste son raras, pero pueden incluir:
- tos, sibilancias o estornudos
- desmayo
- dificultad para respirar o tragar
- erupción cutánea, urticaria o piel enrojecida que pica
La mayoría de las reacciones aparecen inmediatamente después o durante la primera hora tras la administración del medio de contraste. Avise al técnico en radiología si empieza a encontrarse mal durante o después de la prueba.
Se le pedirá que espere en el hospital unos 30 minutos después de la prueba para comprobar que no aparece ninguna reacción al medio de contraste.
Los valores normales difieren de un laboratorio a otro; los resultados se interpretan con el médico.
Tratamiento
El tratamiento de la malformación de Chiari de tipo I depende de la presencia de síntomas y de su gravedad. Es posible que no necesite ningún tratamiento si no presenta síntomas.
Los analgésicos pueden ayudar a aliviar los dolores de cabeza y los dolores cervicales.
Si los dolores de cabeza son intensos o si tiene problemas causados por la presión sobre la médula espinal (como dificultades de movimiento), se puede recomendar una intervención quirúrgica.
Intervención quirúrgica
La operación principal para la malformación de Chiari se llama cirugía de descompresión.
Bajo anestesia general, se realiza una incisión en la parte posterior de la cabeza y el cirujano extrae una pequeña porción de hueso de la base del cráneo. También puede extraer una pequeña porción de hueso de la parte superior de la columna vertebral.
Esto ayudará a reducir la presión sobre el cerebro y permitirá que el líquido alrededor del cerebro y de la médula espinal circule con normalidad.
Otras intervenciones que pueden ser necesarias incluyen:
- Ventriculocisternostomía endoscópica del tercer ventrículo – se realiza un pequeño orificio en la pared de una de las cavidades del cerebro, liberando el líquido acumulado.
- Derivación ventriculoperitoneal – se realiza un pequeño orificio en el cráneo y se introduce un tubo fino llamado catéter en la cavidad del cerebro para drenar el líquido acumulado y reducir la presión.
- Sección del filum terminal – algunos niños con malformación de Chiari de tipo I tienen una médula espinal anclada, lo que significa que está fijada de forma anormal en el interior de la columna vertebral. La sección consiste en liberar la médula espinal de la estructura que la ancla, para reducir la tensión ejercida sobre ella.
- Fijación vertebral – algunas personas con Chiari de tipo I presentan un síndrome de hipermovilidad, como el síndrome de Ehlers-Danlos, y pueden necesitar una intervención quirúrgica para estabilizar la columna vertebral.
El objetivo de la intervención quirúrgica es detener el empeoramiento de los síntomas existentes. Algunas personas también observan una mejoría de los síntomas, en particular de los dolores de cabeza.
Sin embargo, a veces la intervención quirúrgica no produce ninguna mejoría o los síntomas empeoran. También existe un pequeño riesgo de complicaciones graves, como una parálisis o un ictus (accidente cerebrovascular).
Hable con su cirujano sobre las diferentes opciones quirúrgicas y los beneficios y riesgos de cada una.
Fuentes: NHS (Open Government Licence v3.0).
