Parálisis supranuclear progresiva

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Síntomas

Los síntomas de la PSP suelen empeorar con el tiempo.

Al principio, pueden parecerse a los de otras afecciones, lo que dificulta el diagnóstico precoz.

Entre los principales síntomas de la PSP se encuentran:

  • trastornos del equilibrio y de la movilidad, incluidas caídas frecuentes
  • cambios de comportamiento, como irritabilidad o apatía (pérdida de interés)
  • rigidez muscular
  • incapacidad para controlar los movimientos de los ojos y de los párpados, especialmente para fijar la mirada en objetos concretos o mirar hacia arriba o hacia abajo
  • habla lenta, débil o poco clara
  • dificultad para tragar (disfagia)
  • enlentecimiento del pensamiento y algunos trastornos de la memoria

El ritmo de progresión de los síntomas puede variar considerablemente de una persona a otra.

Causas y factores de riesgo

La PSP aparece cuando las células del cerebro en ciertas zonas resultan dañadas debido a la acumulación de una proteína llamada tau.

La proteína tau está presente de forma natural en el cerebro y normalmente se degrada antes de alcanzar niveles elevados.

En las personas con PSP, no se degrada correctamente y forma acúmulos nocivos en las células del cerebro.

La cantidad de proteína tau anormal en el cerebro puede variar de una persona con PSP a otra, al igual que la localización de estos acúmulos. Esto significa que la enfermedad puede presentar una amplia variedad de síntomas.

Esta enfermedad se ha asociado a cambios en ciertos genes, pero estas anomalías genéticas no son hereditarias y el riesgo para los demás miembros de la familia, incluidos los hijos o los hermanos de una persona con PSP, es muy bajo.

Diagnóstico y pruebas

No existe una prueba única para la PSP. El diagnóstico se basa más bien en el perfil de sus síntomas.

Su médico de familia intentará descartar otras afecciones que puedan provocar síntomas similares, como la enfermedad de Parkinson.

La gran cantidad de síntomas posibles de la PSP también dificulta un diagnóstico correcto y puede significar que se necesite cierto tiempo antes de obtener un diagnóstico definitivo.

Es posible que necesite una prueba de imagen cerebral para buscar otras causas posibles de sus síntomas, así como pruebas de memoria, concentración y capacidad para comprender el lenguaje.

El diagnóstico debe ser establecido o confirmado por un especialista experto en PSP. Generalmente será un neurólogo (un especialista en afecciones que afectan al cerebro y los nervios).

Tratamiento

En la actualidad, no existe un tratamiento curativo para la PSP, pero se sigue investigando para encontrar nuevos tratamientos destinados a mejorar los síntomas y a ralentizar la progresión de la enfermedad.

El tratamiento actual tiene como objetivo aliviar los síntomas, intentando a la vez garantizar a la persona con PSP la mejor calidad de vida posible.

Dado que una persona con PSP puede verse afectada de muchas maneras diferentes, el tratamiento y los cuidados los lleva a cabo un equipo de profesionales sanitarios y de servicios sociales que trabajan de forma coordinada.

El tratamiento se adaptará a las necesidades de cada persona y puede incluir:

  • medicamentos para aliviar la rigidez y otros síntomas
  • fisioterapia para ayudar en caso de dificultades de movimiento y equilibrio
  • logopedia para ayudar en caso de problemas del habla o de deglución
  • terapia ocupacional para ayudar a mejorar las capacidades necesarias para las actividades cotidianas
  • Botox (inyecciones de toxina botulínica) o gafas especiales para ayudar en caso de problemas oculares
  • sondas de alimentación para ayudar a controlar la disfagia y evitar la malnutrición o la deshidratación

Vivir con la enfermedad

Pronóstico

En la actualidad, no existe ningún tratamiento capaz de detener la evolución de la PSP. Sin embargo, unos cuidados y una asistencia adaptados pueden ayudar a una persona con PSP a ser más independiente y a tener una mejor calidad de vida.

Llegará un momento en que una persona con PSP correrá el riesgo de desarrollar complicaciones graves. Por eso es conveniente hablar con su equipo sanitario sobre lo que le gustaría que ocurriera cuando la enfermedad alcance esa fase.

Fuentes: NHS (Open Government Licence v3.0).

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