Síndrome de Prader-Willi

Los síntomas típicos del síndrome de Prader-Willi incluyen:

• un apetito excesivo y una sobrealimentación, que pueden provocar fácilmente un aumento de peso peligroso
• un crecimiento restringido (los niños son mucho más bajos que la media)
• un tono muscular bajo (hipotonía), con músculos débiles y «blandos»
• dificultades de aprendizaje
• ausencia de desarrollo sexual
• problemas de comportamiento, como rabietas y agresividad física

El síndrome de Prader-Willi está causado por la ausencia de material genético en un grupo de genes del cromosoma 15.

Esto provoca una serie de problemas y se considera que afecta a una parte del cerebro llamada hipotálamo, que produce hormonas y regula el crecimiento y el apetito.

Esto puede explicar algunas de las características típicas del síndrome de Prader-Willi, como el retraso del crecimiento y la sensación persistente de hambre.

La causa genética aparece puramente por azar, y los niños y las niñas de cualquier origen étnico pueden verse afectados.

Es extremadamente raro que los padres tengan más de un hijo con síndrome de Prader-Willi.

El síndrome de Prader-Willi en sí mismo no pone en peligro la vida. Pero la alimentación compulsiva y el aumento de peso pueden llevar a los adultos jóvenes con este síndrome a desarrollar enfermedades graves relacionadas con la obesidad, como:

• diabetes de tipo 2
• insuficiencia cardíaca
• dificultades respiratorias

Si su alimentación está bien controlada y no aumentan demasiado de peso, los adultos pueden tener una buena calidad de vida y, probablemente, una esperanza de vida normal.

Muchos adultos con síndrome de Prader-Willi participan en actividades como el trabajo voluntario o a tiempo parcial, pero es poco probable que puedan llevar una vida totalmente independiente.

El aumento del apetito también implica un mayor riesgo de atragantarse al comer, por lo que se aconseja a los cuidadores que aprendan qué hacer si alguien se atraganta.

El síndrome de Prader-Willi generalmente puede confirmarse mediante la realización de pruebas genéticas.

Se puede recomendar una prueba genética si un niño presenta los síntomas del síndrome de Prader-Willi. Los bebés que están muy flácidos al nacer también pueden ser sometidos a pruebas.

No existe un tratamiento curativo para el síndrome de Prader-Willi; por lo tanto, el tratamiento se centra en controlar los síntomas y las dificultades asociadas.

Esto incluye el manejo del apetito excesivo de la persona y de los problemas de conducta.

Uno de los aspectos más importantes del cuidado de una persona con síndrome de Prader-Willi es intentar mantener un peso normal.

Debe seguir una alimentación sana y equilibrada, evitando desde el principio los dulces y los alimentos ricos en calorías.

Si se permite a una persona con síndrome de Prader-Willi comer todo lo que desee, aumentará rápidamente de peso hasta niveles peligrosos para su salud.

Una persona con este síndrome puede comer mucho más que los demás y seguir teniendo hambre.

Limitar el consumo de alimentos puede ser muy difícil. Las personas con síndrome de Prader-Willi pueden sentirse frustradas cuando quieren más comida, y el hambre puede llevarlas a esconder o robar comida.