Fibrosis pulmonar idiopática

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Síntomas

Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) pueden incluir:

  • una sensación de falta de aire
  • una tos seca persistente
  • cansancio
  • un engrosamiento de la punta de los dedos, con uñas que se curvan sobre las yemas redondeadas (hipocratismo digital)

Los síntomas suelen aparecer de forma progresiva y empeoran con el tiempo.

La FPI afecta principalmente a personas de 70 años o más, pero a veces puede comenzar a una edad más temprana.

La causa exacta no se conoce, pero en algunos casos se ha asociado a una exposición prolongada a ciertos tipos de polvo, como el polvo metálico, el de madera o el amianto.

El riesgo también puede ser mayor si otro familiar cercano ha padecido esta enfermedad.

Diagnóstico y pruebas

Si el médico cree que podría tener fibrosis pulmonar idiopática (FPI), le derivará a un especialista en el hospital para realizar pruebas complementarias, en particular:

  • una espirometría (un tipo de prueba respiratoria) para comprobar el buen funcionamiento de sus pulmones
  • una radiografía de tórax, seguida de una tomografía computarizada (TC) de tórax para buscar cicatrices en los pulmones

Si la causa de sus síntomas sigue sin estar clara, se le podrán recomendar una o varias de las siguientes pruebas:

  • una broncoscopia (durante la cual se introduce un tubo fino y flexible en los pulmones para buscar problemas)
  • una biopsia pulmonar (un tipo de intervención quirúrgica durante la cual se extraen pequeñas muestras de tejido pulmonar para analizarlas)

Pruebas y exploraciones

La espirometría · La tomografía computarizada (TC) · La radiografía · La biopsia

Espirometría

Por qué se realiza la espirometría

Se le podrá derivar para una espirometría con el fin de:

  • determinar si sus síntomas están causados por una enfermedad pulmonar, como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o la fibrosis pulmonar
  • controlar una enfermedad pulmonar si ya la tiene, por ejemplo para ver la eficacia del tratamiento
  • comprobar su estado de salud general antes de una intervención quirúrgica

También se le podrá proponer una prueba si:

  • presenta riesgo de desarrollar una enfermedad pulmonar

Preparación para la espirometría

Se le informará de cómo prepararse para la espirometría.

Se le podrá pedir:

  • que no fume en las 24 horas anteriores a la prueba
  • que no tome comidas copiosas al menos 2 horas antes de la prueba
  • que no consuma alcohol al menos 4 horas antes de la prueba
  • que lleve ropa holgada para la prueba

Se le informará si debe dejar de tomar ciertos medicamentos o de usar inhaladores antes de la espirometría.

Qué ocurre durante una prueba de espirometría

Una prueba de espirometría será realizada por un profesional sanitario en la consulta del médico de familia, en una clínica o en el hospital.

Antes de una prueba de espirometría

El profesional sanitario comprobará que se encuentra suficientemente bien para hacer la prueba y le preguntará sobre cualquier enfermedad que tenga o haya tenido recientemente.

Esto es necesario porque no es seguro hacer una prueba de espirometría si:

  • tiene una infección torácica
  • tiene ciertas enfermedades, como problemas cardíacos y tensión arterial alta no controlada
  • ha tenido recientemente un infarto de miocardio o un ictus (accidente cerebrovascular)
  • se ha sometido recientemente a ciertos tipos de intervenciones quirúrgicas

También medirá su altura y su peso, que necesita para calcular los resultados.

Durante una prueba de espirometría

Cuando esté listo/a para la prueba, se le pedirá que:

  1. Se siente junto a un aparato provisto de un tubo (espirómetro): se le colocará una pinza suave en la nariz.
  2. Inspire profundamente, de modo que sus pulmones se llenen completamente de aire.
  3. Cierre firmemente los labios alrededor del tubo.
  4. Expulse el aire tan rápido y tan fuerte como sea posible, de modo que vacíe completamente sus pulmones.
  5. Repita la prueba 2 veces más.

El profesional sanitario podrá pedirle que use un inhalador y que repita la prueba tras una breve pausa. Esto permite comprobar si el uso de un inhalador afecta a su resultado.

La cita no debería durar más de una hora.

Después de una prueba de espirometría

Puede sentirse mareado/a o débil durante la prueba de espirometría o poco después, pero no debería durar mucho.

Obtención de los resultados de la prueba de espirometría

Un especialista analizará los resultados de su prueba y los enviará a su médico.

Si hay algún problema con sus pulmones, el médico le explicará qué significan los resultados y hablará con usted sobre los siguientes pasos.

Tomografía computarizada (TC)

Por qué se realiza un escáner

Se le podrá derivar para un escáner con el fin de:

  • comprobar los huesos o los órganos internos después de un accidente
  • determinar si sus síntomas están causados por una enfermedad, como un cáncer
  • ver la eficacia de un tratamiento, por ejemplo comprobar el tamaño de un tumor durante y después del tratamiento del cáncer
  • ayudar a los médicos a ver el interior de su cuerpo durante un procedimiento, como la extracción de una muestra de células (biopsia) o el drenaje de un absceso

Preparación para un escáner

El hospital donde se hará el escáner le indicará si debe hacer algo antes.

Por ejemplo, se le podrá pedir que:

  • siga una dieta especial
  • tome ciertos medicamentos
  • no coma ni beba nada durante varias horas antes del escáner (ayuno)
  • no lleve nada que contenga metal, como joyas, ropa con cremalleras o grapas, u horquillas

Informe al hospital si:

  • está embarazada o podría estarlo
  • está amamantando
  • toma medicamentos
  • tiene asma
  • tiene problemas renales o tiroideos
  • tiene diabetes
  • tiene alergia o ha tenido alguna vez una reacción alérgica a un colorante llamado medio de contraste
Información:

Hable con su médico de familia o con un médico del hospital si se siente ansioso/a ante la idea de hacerse un escáner o si tiene miedo a los espacios cerrados (claustrofobia). Ellos podrán darle un medicamento para ayudarle a relajarse.

También puede preguntar si puede ir acompañado/a de alguien para que le apoye durante el escáner.

Qué ocurre durante una TC

Una TC se realiza generalmente en el hospital por un técnico en radiología. Suele durar entre 10 y 20 minutos.

Antes de la TC

Según el motivo por el que se haga la TC, se le podrá administrar un medio de contraste para que los detalles se vean mejor en las imágenes de la TC.

Puede administrarse en forma de bebida, inyectarse en una vena o introducirse por vía rectal. Se eliminará del organismo por la orina.

Si se inyecta un medio de contraste en el cuerpo, es posible que note:

  • una sensación de calor y enrojecimiento de la cara
  • un sabor metálico en la boca
  • la sensación de haber orinado, aunque no sea el caso

Estas sensaciones suelen desaparecer rápidamente.

Durante la tomografía computarizada
  1. Se le pedirá que se tumbe en una mesa plana.
  2. El técnico en radiología controlará el aparato desde otra sala. Podrá oírle y hablar con usted durante la prueba.
  3. Deberá permanecer inmóvil para que el aparato pueda desplazarse por encima de usted y obtener imágenes nítidas.
  4. Es posible que se le pida inspirar, espirar o contener la respiración en determinados momentos de la prueba.
Después de la tomografía computarizada

Si la prueba se realiza de forma ambulatoria, podrá volver a casa poco después de que termine.

Si se le ha administrado un medio de contraste, es posible que se le pida esperar en el hospital hasta 30 minutos para asegurarse de que no presenta ninguna reacción a este producto.

Obtención de los resultados de la tomografía computarizada

Por lo general, se tarda entre 1 y 2 semanas en recibir los resultados de la tomografía computarizada, pero puede llegar a tardar hasta 4 semanas, según la urgencia de la prueba y el lugar donde viva.

Las imágenes deben ser analizadas por un especialista llamado radiólogo.

El radiólogo escribirá al médico que le solicitó la prueba. Es posible que necesite una cita posterior para comentar los resultados de la tomografía computarizada.

El médico debería comentar con usted los resultados y explicarle los siguientes pasos.

A veces, pueden ser necesarias otras pruebas complementarias, según el motivo por el que se haya realizado la tomografía computarizada.

Pida hablar con un profesional sanitario si tiene preguntas sobre los resultados o si no los entiende.

Posibles complicaciones de una tomografía computarizada

Las complicaciones de una tomografía computarizada son poco frecuentes. Algunas personas pueden presentar una reacción alérgica al medio de contraste (colorante). Esta puede provocar debilidad, sudoración y dificultad para respirar.

Si se le ha administrado un medio de contraste, se le pedirá que espere en el hospital hasta 30 minutos después de la prueba antes de volver a casa.

Informe al técnico en radiología si no se encuentra bien después de la prueba.

Si se somete a muchas tomografías computarizadas, existe un riesgo muy bajo de que las radiaciones de los rayos X provoquen un cáncer. Los médicos evaluarán los riesgos antes de solicitarle una prueba y lo comentarán con usted.

Radiografía

Por qué se realiza una radiografía

Una radiografía puede utilizarse para obtener imágenes de muchas partes del cuerpo, como:

  • los huesos
  • los dientes
  • los pulmones
  • el sistema digestivo

Una radiografía puede utilizarse para:

  • comprobar si tiene una fractura ósea después de un accidente
  • comprobar si existen problemas con sus dientes, como caries dentales
  • determinar si los síntomas que presenta podrían estar causados por una afección, como una infección o una obstrucción del sistema digestivo
  • comprobar si su hijo ha tragado algo peligroso, como una pila
  • ayudar a los médicos a ver el interior de su cuerpo durante una intervención

Tipos de radiografías

Existen diferentes tipos de radiografías que pueden realizarse.

Tipos habituales de radiografías
Tipo Por qué se realiza

Radiografía estándar

Se utiliza principalmente para examinar los huesos, así como los dientes y los pulmones

Angiografía

Se utiliza para examinar los vasos sanguíneos: implica la inyección de un colorante especial (medio de contraste) en la sangre, para que los vasos sanguíneos puedan verse con más claridad

Densitometría ósea (prueba DEXA)

Se utiliza para comprobar la densidad (la solidez) de los huesos

Tomografía computarizada (TC)

Se utiliza cuando se necesitan imágenes más detalladas del interior del cuerpo que las que proporciona una radiografía estándar, por ejemplo para ver la eficacia de un tratamiento

Urografía intravenosa

Se utiliza para examinar la vejiga y los riñones

Tránsito esofágico con bario

Se utiliza para examinar el sistema digestivo: implica la ingesta de un líquido llamado bario, para que el sistema digestivo pueda verse con más claridad

Enema de bario

Se utiliza para diagnosticar los síntomas intestinales: el bario se introduce en el recto mediante una sonda, para que el intestino pueda verse con más claridad

Preparación para una radiografía

Se le informará antes de la radiografía si debe hacer algo para prepararse.

Según el tipo de radiografía que vaya a realizarse, a veces se le podrá pedir que:

  • no lleve nada que contenga metal, como joyas, ropa con cremalleras o grapas, sujetadores u horquillas
  • no coma ni beba nada durante unas horas antes de la radiografía (en ayunas)
  • tome la víspera de la radiografía un laxante para vaciar el intestino

Informe al profesional sanitario si:

  • está embarazada o podría estarlo
  • está en periodo de lactancia
  • toma medicamentos
  • tiene alergia o ha tenido alguna vez una reacción al bario o a un colorante llamado medio de contraste
Información:

Indique a la persona que realiza la radiografía si desea que otra persona esté en la sala con usted (un acompañante). Puede ser una persona de su entorno o un miembro del personal formado.

Qué ocurre durante una radiografía

La mayoría de las radiografías se realizan en el hospital. Las radiografías dentales suelen realizarse en una clínica dental.

El profesional sanitario que realiza las radiografías en el hospital se llama técnico en radiología.

Según el tipo de radiografía que se realice, se le podrá administrar una inyección de medio de contraste, una bebida de bario, o se podrá introducir bario en el intestino mediante una sonda insertada en el ano (enema de bario).

El medio de contraste puede provocar una sensación de calor y enrojecimiento de la cara, y puede notar un sabor metálico en la boca. Estas sensaciones deberían desaparecer rápidamente.

La radiografía en sí solo debería durar unos minutos:

  1. Es posible que le pidan que se cambie y se ponga una bata, según la parte del cuerpo que se vaya a radiografiar.
  2. El aparato de radiografía se alineará con la parte del cuerpo que se vaya a radiografiar.
  3. La persona que realiza la radiografía (así como cualquier acompañante) se retirará detrás de una pantalla de protección o saldrá de la sala.
  4. Se le pedirá que permanezca completamente inmóvil durante unos segundos y se tomarán una o varias radiografías; no sentirá nada durante ese tiempo.
  5. Es posible que le pidan que cambie de posición si hay que radiografiar diferentes partes del cuerpo.
Después de la radiografía

En general, puede marcharse en cuanto termine la radiografía.

Si le han administrado bario o un medio de contraste, es posible que le pidan que espere hasta 30 minutos para comprobar que no presenta ninguna reacción a estas sustancias.

Obtención de los resultados de la radiografía

Deberían informarle de cuándo recibirá los resultados de una radiografía.

Puede ser:

  • el mismo día en que se la hace
  • en una cita unas semanas más tarde (si no ha recibido ninguna noticia después de unas semanas, contacte con el médico que le remitió o con su médico de familia)

Un profesional sanitario debería explicarle los resultados de la radiografía y los posibles pasos siguientes. Estos pueden incluir otras pruebas.

Posibles complicaciones de las radiografías

Las radiografías suelen ser muy seguras y las complicaciones graves son poco frecuentes.

Algunas personas pueden presentar una reacción alérgica al bario o al medio de contraste utilizado en algunos tipos de radiografías. Esto puede provocar síntomas como dificultad para respirar, mareos y erupciones cutáneas.

Se le pedirá que espere en el hospital si existe riesgo de reacción. El personal está formado para tratar este tipo de reacciones si se producen.

Si se somete a muchas radiografías, existe un riesgo muy bajo de que la radiación pueda provocar un cáncer.

Su médico evaluará los riesgos antes de recomendarle una radiografía y lo comentará con usted.

Biopsia

Por qué se realiza una biopsia

Existen varias razones por las que podría necesitar una biopsia.

Una biopsia puede utilizarse:

  • para determinar la causa de sus síntomas
  • como prueba de control después de un análisis de sangre o una prueba de imagen
  • para vigilar una enfermedad de larga duración

En general, su médico de familia o un especialista le remitirá para una biopsia.

A veces, la biopsia se realiza como parte de un procedimiento como una endoscopia o una operación.

Preparación para la biopsia

Su médico o el especialista deberían indicarle si tiene que hacer algo antes de la biopsia. También puede hacerle todas las preguntas que tenga o comentarle sus preocupaciones.

Por ejemplo, puede ser necesario dejar de tomar ciertos medicamentos durante un breve periodo antes de la biopsia.

Si está prevista una anestesia general (es decir, que dormirá durante la intervención), es importante no comer ni beber antes.

Cómo se realiza una biopsia

La biopsia suele realizarse en el hospital.

Consiste en extraer una muestra de células o de tejido. La forma de realizarla depende de la parte del cuerpo de donde se extrae la muestra.

En general, se le administrará un anestésico local para insensibilizar la zona. Esto significa que estará despierto/a, pero no sentirá ningún dolor. También se le podrá administrar un medicamento para ayudarle a relajarse (sedación).

Algunas biopsias se realizan con anestesia general, lo que significa que dormirá durante la intervención.

Una biopsia puede realizarse mediante:

  • extirpación total o parcial de la zona afectada
  • uso de una aguja para extraer una muestra de células o de tejido de la zona afectada, por ejemplo, de un órgano o de debajo de la piel
  • uso de un tubo largo y fino con una pequeña cámara en su interior (endoscopio)

La duración de la intervención depende del tipo de biopsia. Algunas duran menos de 30 minutos, mientras que otras pueden durar más. Después, las muestras se envían a un laboratorio para su análisis.

Después de la biopsia

En general, puede volver a casa el mismo día después de una biopsia.

Si tiene puntos de sutura o un apósito, el equipo médico le explicará cómo cuidar la herida en casa. También le dará consejos sobre la toma de analgésicos, como el paracetamol.

Si ha recibido sedación (medicamentos para relajarse) o anestesia general (cuando está dormido/a durante la intervención), puede ser necesario que le vigilen durante un tiempo antes de volver a casa.

Un médico o una enfermera le indicará cómo y cuándo recibirá los resultados.

Posibles complicaciones de una biopsia

La biopsia es un procedimiento habitual y muy seguro.

Es posible sentir dolor o molestias después, y tomar analgésicos como el paracetamol puede ayudar.

A veces puede aparecer una infección en el lugar de la biopsia.

Si la biopsia se ha tomado del útero o del cuello del útero, es posible tener calambres o un ligero sangrado vaginal.

En algunos tipos de biopsia también puede existir riesgo de hemorragia interna. En ese caso, el equipo médico le indicará los signos a los que debe estar atento y cómo actuar.

Recomendación urgente: contacte inmediatamente con el equipo médico si:
  • tiene dolor después de la biopsia y los analgésicos no han sido eficaces o el dolor empeora
  • tiene fiebre (temperatura elevada)
  • sale sangre o líquido del lugar donde se realizó la biopsia
  • la zona donde se realizó la biopsia está hinchada o enrojecida; el enrojecimiento puede ser más difícil de observar en piel morena o negra

Obtención de los resultados de la biopsia

Después de una biopsia, pueden pasar varias semanas o más hasta que reciba los resultados.

Los tiempos de espera varían según los hospitales y también pueden depender del motivo por el que necesitó la biopsia.

Puede ser necesario programar una cita de seguimiento para comentar los resultados. Un médico o una enfermera debería hablarle de los resultados y explicarle los siguientes pasos.

A veces puede ser necesario realizar otra biopsia u otras pruebas.

Los valores normales difieren de un laboratorio a otro; los resultados se interpretan con el médico.

Tratamiento

Tratamientos de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Actualmente no existe ningún tratamiento que permita curar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), pero hay tratamientos disponibles para aliviar los síntomas y ralentizar la evolución de la enfermedad.

Le acompañarán diferentes profesionales sanitarios. Le ayudarán a establecer un plan de cuidados y le aconsejarán sobre los tratamientos adecuados para su situación.

Medicamentos contra la FPI

Existen 2 medicamentos que pueden recetarse a algunas personas con FPI para ayudar a ralentizar la formación de cicatrices en los pulmones:

  • pirfenidona (Esbriet)
  • nintedanib (Ofev)

Estos medicamentos se presentan en forma de comprimidos o cápsulas que se toman varias veces al día. Mientras tome estos medicamentos, necesitará análisis de sangre periódicos para comprobar que no afectan a su hígado.

Tratamientos y apoyo para vivir con la FPI

También hay tratamientos y apoyo disponibles para los síntomas de la FPI. Las necesidades de cada persona varían en función de sus síntomas.

Se le puede ofrecer:

  • oxigenoterapia para aliviar la sensación de falta de aire y ayudarle a ser más activo/a; puede tratarse de oxigenoterapia domiciliaria, de un dispositivo portátil o de ambos
  • un programa de rehabilitación pulmonar, que puede ayudarle a comprender la FPI y a aprender las mejores formas de vivir con ella, como ejercicios que puede hacer

Si el tratamiento no funciona

Si su estado continúa empeorando a pesar del tratamiento, en casos excepcionales, un especialista puede recomendar un trasplante de pulmón.

Si los médicos consideran que ya no se puede hacer nada más para ralentizar la evolución de la FPI, se le ofrecerán cuidados paliativos.

Qué puede hacer para aliviar la sensación de falta de aire

Si tiene fibrosis pulmonar idiopática, hay algunas cosas que puede hacer para ayudarse.

Qué hacer

  • Deje de fumar si fuma

  • Haga ejercicio con regularidad y manténgase lo más en forma posible

  • Siga una alimentación sana y equilibrada

  • Vacúnese cada año contra la gripe, así como contra el neumococo y el VRS si su médico se lo recomienda; estas infecciones pueden ser más graves si tiene una enfermedad pulmonar

  • Intente evitar a las personas con infecciones torácicas y resfriados

Vivir con la enfermedad

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) empeora con el tiempo, pero la velocidad a la que esto ocurre puede variar de una persona a otra.

Si el tratamiento funciona bien, es posible que no tenga muchos síntomas durante años.

La FPI puede acabar provocando afecciones graves, como:

  • infecciones torácicas
  • una tensión arterial elevada en los vasos sanguíneos que irrigan los pulmones (hipertensión pulmonar)
  • el corazón ya no consigue bombear la sangre correctamente (insuficiencia cardíaca)

Estas afecciones pueden hacer que se sienta muy cansado/a y dificultar más la respiración, lo que puede afectar a su calidad de vida y reducir su esperanza de vida.

Cuándo consultar a un médico

Solicite una valoración médica si presenta síntomas que podrían sugerir una fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Es importante asegurarse de que no se trata de algo grave. No tenga miedo de molestar si acude para un control.

Consulte a su médico de familia si:

  • cree que podría tener una fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
  • tiene dificultades para respirar que empeoran al realizar sus actividades habituales o al estar tumbado/a
  • tose desde hace 3 semanas o más

Medicamentos autorizados en España para esta enfermedad

Agrupados por clase terapéutica (código ATC). Es su médico quien decide qué medicamento es adecuado para usted; lea el prospecto antes de usarlo.

Lista verificada con las fichas técnicas de la AEMPS y la EMA (noviembre 2026): solo aparecen los medicamentos autorizados en España cuya indicación terapéutica nombra esta enfermedad.

Inmunosupresores · ATC L04A · 23

Inmunosupresores e inmunomoduladores: frenan o regulan el sistema inmunitario, en enfermedades autoinmunes, tras un trasplante y en algunas enfermedades de la sangre o del pulmón.

Inhibidores de proteína-cinasa · ATC L01E · 21

Terapias dirigidas: bloquean las señales que hacen crecer a las células cancerosas.

Fuentes: NHS (Open Government Licence v3.0).

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