Orphacol 50mg capsulas duras

Principio activo: COLICO ACIDO

Código ATC: A05A

Laboratorio titular: Theravia

Forma farmacéutica: CÁPSULA DURA (VÍA ORAL)

Dispensación: con receta médica

Nº de registro: 113870001 · Ficha oficial en CIMA (AEMPS)

€No financiado por el SNS

Precio y financiación

Este medicamento no figura como financiado en el Nomenclátor de facturación del SNS: el coste corre íntegramente a cargo del paciente. El precio lo fija el laboratorio y puede variar; consulta en tu farmacia.

Principio activo: COLICO ACIDO

Código ATC: A05A

Laboratorio titular: Theravia

Prospecto oficial (pacientes): Ver en AEMPS/CIMA

Ficha técnica (profesionales sanitarios): Ver ficha técnica

Qué es y para qué se utiliza

Orphacol contiene ácido cólico, un ácido biliar producido normalmente por el hígado. Algunos trastornos médicos están causados por defectos en la producción de ácidos biliares y Orphacol se utiliza para el tratamiento de lactantes desde 1 mes de vida hasta 2 años de edad, niños, adolescente y adultos con esos trastornos. El ácido cólico contenido en Orphacol sustituye a los ácidos biliares que faltan debido al defecto en la producción de ácidos biliares.

Antes de tomar este medicamento

No tome Orphacol si es alérgico al ácido cólico o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6). si está tomando fenobarbital o primidona, medicamentos utilizados para el tratamiento de la epilepsia. Advertencias y precauciones Durante el tratamiento, el médico le realizará varios análisis de sangre y de orina en diferentes momentos para ver cómo actúa este medicamento en su organismo y para ayudar a establecer la dosis que necesita. Es posible que sean necesarios análisis más frecuentes si está creciendo rápidamente o si está enfermo (si tiene, por ejemplo, problemas hepáticos) o si está embarazada. Otros medicamentos y Orphacol Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o pudiera tener que utilizar cualquier otro medicamento. Algunos medicamentos utilizados para reducir las concentraciones de colesterol, los llamados secuestrados de ácidos biliares (colestiramina, colestipol, colesevelam), y medicamentos utilizados para tratar el ardor de estómago que contienen aluminio, pueden reducir el efecto de Orphacol. Si toma esos medicamentos, debe tomar Orphacol por lo menos 5 horas antes o por lo menos 5 horas después de esos otros medicamentos. La ciclosporina (medicamento utilizado para la depresión del sistema inmune) pueden alterar también el efecto de Orphacol. Informe a su médico si está utilizando esos medicamentos. El ácido ursodesoxicólico puede disminuir el efecto de Orphacol si ambos medicamentos se toman simultáneamente. Si le han recetado ácido ursodesoxicólico junto con Orphacol en dosis únicas, tome uno por la mañana y el otro por la noche. Si le recetan dosis divididas de ácido ursodesoxicólico u Orphacol, puesto que estos productos deben administrarse con una diferencia de varias horas, pida consejo a su médico o farmacéutico sobre la secuencia adecuada de administración. Embarazo y lactancia Consulte a su médico si tiene previsto quedarse embarazada. Hágase una prueba e embarazo tan pronto como sospeche que pueda estar embarazada. Es muy importante que siga tomando Orphacol durante el embarazo. Si se queda embarazada durante el tratamiento con Orphacol, su médico decidirá el tratamiento y la dosis que son mejores en su situación. Como medida de precaución, el médico vigilará de cerca su estado y el del feto durante todo el embarazo. Orphacol puede administrarse durante la lactancia. Informe a su médico si tiene previsto iniciar o ha iniciado la lactancia antes de tomar Orphacol. Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar cualquier medicamento. Conducción y uso de máquinas No se espera que Orphacol afecte a la capacidad de conducir y utilizar máquinas. Orphacol contiene lactosa Orphacol contiene un azúcar (lactosa monohidrato). Si el médico le ha indicado que padece una intolerancia a ciertos azúcares, consulte con él antes de tomar este medicamento.

Cómo se administra

Siga exactamente las instrucciones de administración de Orphacol indicadas por su médico. En caso de duda, consulte a su médico. La dosis habitual de partida es de 5 a 15 mg por kilogramo de peso corporal al día en lactantes, niños, adolescentes y adultos. Antes del tratamiento, el médico evaluará los resultados de sus análisis para determinar la dosis correcta en su caso. El médico volverá a ajustar la dosis posteriormente dependiendo de la respuesta de su organismo. Orphacol cápsulas tiene que administrarse junto con alimentos aproximadamente a la misma hora todos los días, por la mañana y/o por la noche. La toma de Orphacol a la misma hora todos los días con una comida le ayudará a acordarse de tomar esta medicina y es posible que ayude a que su organismo la absorba mejor. Las cápsulas deben tragarse enteras con agua, sin masticarlas. Si su médico le ha prescrito una dosis que le obliga a tomar más de una cápsula al día, usted y su médico decidirán la manera de tomarla durante el día. Puede, por ejemplo, tomar una cápsula por la mañana y otra por la noche. De esta forma, tendrá que tomar menos cápsulas de una sola vez. Sin embargo, podría no ser posible si se le ha recetado al mismo tiempo otro medicamento con ácido ursodesoxicólico. En tal caso, debe pedir consejo a su médico o farmacéutico sobre la secuencia adecuada de administración de ácido ursodesoxicólico y Orphacol durante el día, ya que estos productos deben administrarse con una diferencia de varias horas (ver sección 2). Uso en niños En lactantes y niños que no puedan tragar cápsulas, se pueden abrir las cápsulas y añadir su contenido a una fórmula infantil o un zumo de manzana/naranja o manzana/albaricoque adaptado para niños de corta edad. Si toma más Orphacol del que debiera Si toma más Orphacol del que debiera, póngase en contacto con su médico lo antes posible. El médico evaluará los resultados de sus análisis y le indicará si debe reanudar su tratamiento con la dosis normal. Si olvidó tomar Orphacol Tome la dosis siguiente a la hora que le toque normalmente. No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas. Si interrumpe el tratamiento con Orphacol Si interrumpe el tratamiento con Orphacol, corre el riesgo de sufrir un daño hepático irreversible. No interrumpa nunca el tratamiento con Orphacol salvo que el médico se lo indique. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto, pregunte a su médico.

Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, Orphacol puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Algunos pacientes han sufrido picores y/o diarrea, pero no se sabe la probabilidad con que eso ocurre (la frecuencia no puede estimarse a partir de los datos disponibles). Si presenta picores o diarrea durante más de tres días, informe a su médico. En algunos pacientes se ha informado de un aumento de las enzimas hepáticas (transaminasas séricas) durante el tratamiento con Orphacol (no se puede calcular la frecuencia a partir de los datos disponibles). Su médico decidirá qué hacer si le ocurre a usted. Se han comunicado cálculos biliares después de un tratamiento de larga duración con Orphacol. Comunicación de efectos adversos Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Anexo V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Conservación

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños. No utilice Orphacol después de la fecha de caducidad que aparece en la caja de cartón y el blister después de «CAD». La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica. Conservar por debajo de 30ºC. Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Contenido del envase y otra información

Composición de Orphacol El principio activo es el ácido cólico. Orphacol 50 mg: Cada cápsula dura contiene 50 mg de ácido cólico. Orphacol 250 mg: Cada cápsula dura contiene 250 mg de ácido cólico. Los demás componentes son: Contenido de las cápsulas: Lactosa monohidrato, sílice coloidal anhidra, estearato de magnesio Cubierta de la cápsula: Orphacol 50 mg: gelatina, dióxido de titanio (E171), índigo carmín (E132); Orphacol 250 mg: gelatina, dióxido de titanio (E171), índigo carmín (E132), óxido de hierro amarillo (E172); Aspecto del producto y contenido del envase Orphacol se presenta en cápsulas duras de forma oblonga. Las cápsulas de 50 mg de ácido cólico son de color azul y blanco y las cápsulas de 250 mg son verdes y blancas. Se presentan en blisters de 10 cápsulas. El medicamento se comercializa en tamaños de envase de 30, 60 y 120 cápsulas. Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases. Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación Titular de la autorización de comercialización THERAVIA 16 Rue Montrosier 92200 Neuilly-sur-Seine Francia Responsable de la fabricación THERAVIA 16 Rue Montrosier 92200 Neuilly-sur-Seine Francia Norgine B.V. Antonio Vivaldistraat 150 25 1083 HP Amsterdam Países Bajos Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización: België/Belgique/Belgien Norgine N.V./S.A. Tél/Tel: +32 16 39 27 43 medinfo@norgine.com Lietuva THERAVIA Tel.: +33 (0)1 72 69 01 86 THERAVIA Teπ.: +33 (0)1 72 69 01 86 question@theravia.com Luxembourg/Luxemburg Norgine N.V./S.A. Tél/Tel: +32 16 39 27 43 medinfo@norgine.com Ceská republika THERAVIA Tel.: +33 (0)1 72 69 01 86 question@theravia.com Magyarország Medis Hungary Kft Tel: +36 (2) 380 1028 info@medis.hu Danmark Immedica Pharma AB Tlf: +46 (0)8 533 39 500 info@immedica.com Malta THERAVIA Tel: +33 (0)1 72 69 01 86 question@theravia.com Deutschland Norgine GmbH Tel: +4964198497235 medinfo@norgine.com Nederland Norgine Pharma B.V. Tel: +31 20 567 0998 medinfo@norgine.com Eesti THERAVIA Tel.: +33 (0)1 72 69 01 86 Norge Immedica Pharma AB Tel/Puh: +46 (0)8 533 39 500 info@immedica.com Ελλáδα THERAVIA Τηλ: 0080044145096 question@theravia.com Österreich THERAVIA Tel: +33 (0)1 72 69 01 86 question@theravia.com España Norgine de España, S.L.U. Tel:+34 913275320 medinfo@norgine.com Polska THERAVIA Tel.: +33 (0)1 72 69 01 86 question@theravia.com France Norgine SAS Tél: +33 (0)1 41 39 93 90 medinfo@norgine.com Portugal Norgine Portugal Farmacêutica Unipessoal, Lda. Tel:+35 1218945581 medinfo@norgine.com Hrvatska Medis Adria d.o.o. Tel: +385 (1) 230 3446 info@medisadria.hr România THERAVIA Tel: +33 (0)1 72 69 01 86 question@theravia.com Ireland THERAVIA Tel : +353-(0)1-903 8043 question@theravia.com Slovenija Medis d.o.o. Tel: +386 (1) 589 6900 info@medis.si Ísland Immedica Pharma AB Sími: + 46 (0)8 533 39 500 info@immedica.com Slovenská republika THERAVIA Tel: +33 (0)1 72 69 01 86 question@theravia.com Italia Norgine Italia, S.r.l. Tel : +390267977222 medinfo@norgine.com Suomi/Finland Immedica Pharma AB Tel/Puh: +46 (0)8 533 39 500 info@immedica.com Κúπρος THERAVIA Τηλ: +33 (0)1 72 69 01 86 question@theravia.com Sverige Immedica Pharma AB Tel: +46 (0)8 533 39 500 info@immedica.com Latvija THERAVIA Tel.: +33 (0)1 72 69 01 86 Fecha de la última revisión de este prospecto: Este medicamento se ha autorizado en «Circunstancias excepcionales», Esta modalidad de aprobación significa que debido a la rareza de su enfermedad y por razones éticas no ha sido posible obtener información completa de este medicamento. La Agencia Europea de Medicamentos revisará anualmente la información nueva del medicamento que pueda estar disponible y este prospecto se actualizará cuando sea necesario. Otras fuentes de información La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos http://www.ema.europa.eu. También presenta enlaces con otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.

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Información técnica dirigida a profesionales sanitarios (médicos y farmacéuticos). Il Ficha Técnica è il documento ufficiale approvato dall’AIFA/EMA. No sustituye al prospecto ni al criterio del médico.

4.1 Indicaciones terapéuticas

Orphacol está indicado para el tratamiento de errores congénitos en la síntesis de ácidos biliares primarios debido a una deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa o una deficiencia de Δ4-3- oxoesteroide-5β-reductasa en lactantes, niños y adolescentes desde 1 mes hasta 18 años de edad y adultos.

4.2 Posología y forma de administración

El tratamiento tiene que ser iniciado y vigilado por un gastroenterólogo/hepatólogo con experiencia o un gastroenterólogo/hepatólogo pediátrico si el paciente es un niño. En caso de ausencia persistente de respuesta terapéutica a ácido cólico en monoterapia, deben considerarse otras opciones terapéuticas (ver sección 4.4). Los pacientes deben someterse a los controles siguientes: una vez cada tres meses durante el primer año, una vez cada seis meses durante los siguientes tres años y una vez al año a partir de entonces (ver más adelante). Posología La dosis tiene que ajustarse para cada paciente en una unidad especializada dependiendo de los perfiles cromatográficos de ácidos biliares en sangre y/u orina. Deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa La dosis diaria varía entre 5 y 15 mg/kg en lactantes, niños, adolescentes y adultos. En todos los grupos de edad, la dosis mínima es de 50 mg y se ajusta en incrementos de 50 mg. En adultos, la dosis diaria no debe sobrepasar los 500 mg. Deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide-5β-reductasa La dosis diaria varía entre 5 y 15 mg/kg en lactantes, niños, adolescentes y adultos. En todos los grupos de edad, la dosis mínima es de 50 mg y se ajusta en incrementos de 50 mg. En adultos, la dosis diaria no debe sobrepasar los 500 mg. La dosis diaria puede dividirse si consiste en más de una cápsula para imitar la producción continua de ácido cólico en el organismo y reducir el número de cápsulas que tienen que tomarse cada vez. Durante el inicio del tratamiento y el ajuste de la dosis, se deben vigilar estrechamente los valores de ácidos biliares en suero u orina (como mínimo una vez cada tres meses durante el primer año de tratamiento y una vez cada seis meses durante el segundo año) por medio de técnicas analíticas adecuadas. Es preciso también determinar las concentraciones de metabolitos anormales de ácidos biliares sintetizados en pacientes con deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa (ácidos 3β, 7α-dihidroxi- y 3β, 7α, 12α-trihidroxi5-colenoicos) o deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide-5β-reductasa (ácidos 3-oxo-7α-hidroxi- y 3-oxo-7α, 12α-dihidroxi4-colenoicos). En todas las investigaciones se debe considerar la necesidad de ajustar la dosis. Se debe administrar las dosis más pequeñas de ácido cólico que reduzca eficazmente los metabolitos de ácidos biliares hasta lo más cerca posible de cero. Los pacientes que hayan recibido tratamiento previo con otros ácidos biliares u otros preparados de ácido cólico deben someterse a esa misma estrecha vigilancia durante el inicio del tratamiento con Orphacol. La dosis debe ajustarse en consecuencia, como se describe arriba. Se deben vigilar también los parámetros hepáticos, preferiblemente con una frecuencia mayor que los valores de ácidos biliares en suero u orina. La elevación simultánea de la gamma glutamiltransferasa sérica (GGT), la alanina aminotransferasa (ALT) y/o los ácidos biliares séricos por encima de los valores normales puede indicar una sobredosis. Se han observado elevaciones transitorias de las transaminasas al comienzo del tratamiento con ácido cólico, si bien no indican la necesidad de reducir la dosis si la GGT no está elevada y si las cifras séricas de ácidos biliares están disminuyendo o se encuentran dentro del intervalo de normalidad. Después del período inicial, se deben determinar como mínimo una vez al año la concentración de ácidos biliares en suero y orina (con técnicas analíticas adecuadas) y los parámetros hepáticos, y ajustar la dosis en consecuencia. Se deben realizar investigaciones adicionales o más frecuentes para vigilar el tratamiento durante períodos de rápido crecimiento, enfermedad concomitante o embarazo (ver sección 4.6). Poblaciones especiales Pacientes de edad avanzada (65 años de edad o mayores) No hay experiencia en pacientes de edad avanzada. La dosis de ácido cólico debe ajustarse individualmente en cada paciente. Insuficiencia renal No hay datos disponibles en pacientes con insuficiencia renal. La dosis de ácido cólico debe ajustarse individualmente en cada paciente. Pacientes con insuficiencia hepática Se dispone de datos limitados en pacientes con insuficiencia hepática grave relacionada con una deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa o una deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide-5β- reductasa. Es normal que los pacientes presenten un cierto grado de insuficiencia hepática en el momento del diagnóstico, que mejora al recibir tratamiento con ácido cólico. La dosis de ácido cólico debe ajustarse individualmente en cada paciente. No existe experiencia en pacientes con insuficiencia hepática causada por otros motivos distintos a la deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa o deficiencia de Δ4-3-oxoesteroide-5β- reductasa, por lo que no pueden hacerse recomendaciones posológicas. Los pacientes con insuficiencia hepática deben ser vigilados de cerca. Hipertrigliceridemia familiar Los pacientes con un diagnóstico reciente o con antecedentes de hipertrigliceridemia familiar suelen absorber mal el ácido cólico en el intestino. La dosis de ácido cólico para los pacientes con hipertrigliceridemia familiar tendrá que establecerse y ajustarse como se describe arriba, pero es posible que necesiten y sea segura una dosis elevada, considerablemente por encima del límite diario de 500 mg para pacientes adultos. Población pediátrica El tratamiento con ácido cólico se ha administrado a lactantes a partir de un mes de edad, así como a niños y adolescentes. Las recomendaciones posológicas reflejan el uso en esta población. La dosis diaria en lactantes desde 1 mes de edad hasta los 2 años, en niños y en adolescentes, varía entre 5 y 15 mg/kg y tiene que ajustarse individualmente en cada paciente. Forma de administración Orphacol cápsulas tiene que administrarse junto con alimentos aproximadamente a la misma hora todos los días, por la mañana y/o por la noche. La administración conjuntamente con alimentos puede aumentar la biodisponibilidad del ácido cólico y mejorar su tolerabilidad. Un horario de administración regular y fijo favorece que el paciente o el cuidador sigan correctamente el tratamiento. Las cápsulas deben tragarse enteras con agua, sin masticarlas. En lactantes y niños que no puedan tragar cápsulas, se pueden abrir las cápsulas y añadir su contenido a una fórmula infantil o un zumo. Para más información, ver sección 6.6.

4.3 Contraindicaciones

Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes. Uso concomitante de fenobarbital con ácido cólico (ver sección 4.5).

4.5 Interacción con otros medicamentos

El fenobarbital antagoniza el efecto del ácido cólico. El uso de fenobarbital está contraindicado en pacientes con deficiencia de 3β-hidroxi-Δ5-C27-esteroide oxidorreductasa o deficiencia de Δ4-3- oxoesteroide-5β-reductasa tratados con ácido cólico (ver sección 4.3). En estos pacientes deben utilizarse tratamientos alternativos. La ciclosporina altera la farmacocinética del ácido cólico por inhibición de la absorción hepática y la secreción hepatobiliar de ácidos biliares, así como su farmacodinámica por inhibición de la colesterol 7α- hidroxilasa. Debe evitarse su administración conjunta. Si se considera necesaria la administración de ciclosporina, deberán vigilarse de cerca las concentraciones de ácidos biliares en suero y orina y ajustarse la dosis de ácido cólico en consecuencia. Los secuestradores de ácidos biliares (colestiramina, colestipol, colesevelam) y algunos antiácidos (como el hidróxido de aluminio) se unen a los ácidos biliares y hacen que estos se eliminen. La administración de estos medicamentos reduce supuestamente el efecto del ácido cólico. La administración de secuestradores de ácidos biliares o antiácidos tiene que separarse de la administración de ácido cólico por un intervalo de 5 horas, sea cual sea el medicamento que se administre primero. No se han estudiado los efectos de los alimentos en la biodisponibilidad del ácido cólico. Existe la posibilidad teórica de que la administración de ácido cólico conjuntamente con alimentos aumente su biodisponibilidad y mejore la tolerabilidad.

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