Enfermedad de von Willebrand
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Síntomas
La enfermedad de von Willebrand puede no provocar ningún síntoma, salvo en caso de lesión. A veces se descubre cuando sangra más de lo habitual después de una intervención quirúrgica o después de un parto.
Los síntomas de la enfermedad de von Willebrand pueden incluir:
- la aparición fácil de hematomas
- hemorragias nasales frecuentes
- el sangrado de las encías
- un sangrado más abundante de lo habitual después de una lesión o un corte
- reglas abundantes
Algunas personas también presentan síntomas más graves, como:
- un sangrado abundante difícil de detener, por ejemplo después de una lesión o una intervención
- sangre en las heces
- sangre en la orina
- dolor, hinchazón y rigidez en una articulación
Causas y factores de riesgo
La enfermedad de von Willebrand casi siempre está causada por los genes que hereda de sus padres.
El tipo más grave de la enfermedad de von Willebrand, denominado tipo 3, se produce cuando un niño hereda el gen de ambos padres.
Si usted tiene el tipo 1 o el tipo 2, hay una probabilidad de 1 entre 2 de que su hijo también lo herede.
Si usted tiene el tipo 3, sus hijos también padecerán la enfermedad de von Willebrand, pero generalmente tendrán el tipo 1 o el tipo 2, con síntomas menos graves.
En casos muy raros, la enfermedad de von Willebrand puede estar causada por otras afecciones que afectan a la sangre, como problemas cardíacos o un cáncer de la sangre, o por la toma de ciertos medicamentos.
Diagnóstico y pruebas
La enfermedad de von Willebrand puede ser difícil de diagnosticar, ya que los síntomas suelen ser leves.
El médico de familia puede explorarle para comprobar síntomas como la aparición de hematomas.
Le preguntará si ha tenido hemorragias en el pasado y si otras personas de su familia tienen problemas de sangrado.
Si el médico cree que podría padecer la enfermedad de von Willebrand, le derivará a un especialista en enfermedades de la sangre (hematólogo).
La enfermedad de von Willebrand se diagnostica mediante análisis de sangre. Será necesario realizar varios análisis de sangre a lo largo de varios días o semanas.
Si las pruebas muestran que padece la enfermedad de von Willebrand, el especialista le indicará de qué tipo se trata. Los tipos 1 y 2 son los más frecuentes y suelen provocar síntomas leves. El tipo 3 es poco frecuente y provoca síntomas más graves.
Importante
Si le diagnostican la enfermedad de von Willebrand, los familiares cercanos también deberían hacerse la prueba, ya que es posible que ellos también padezcan esta afección.
Pruebas y exploraciones
Análisis de sangre
Por qué se realiza un análisis de sangre
Existen muchas razones por las que podría necesitar un análisis de sangre.
Un análisis de sangre puede realizarse para:
- comprobar su estado de salud general
- determinar si los síntomas que presenta están causados por ciertas afecciones
- determinar si tiene un riesgo más elevado de desarrollar una afección
- evaluar en qué medida una afección está bien tratada o controlada
Preparación para un análisis de sangre
El médico de familia, el enfermero/a o el especialista debe indicarle si tiene que hacer algo para prepararse para un análisis de sangre.
Por ejemplo, poco antes de algunas pruebas, puede ser necesario:
- no comer ni beber nada excepto agua (estar en ayunas)
- dejar de tomar ciertos medicamentos, como los que ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos (anticoagulantes)
Qué ocurre durante un análisis de sangre
Un análisis de sangre se realiza generalmente en la consulta del médico de familia o en el hospital. La prueba suele durar unos 10 minutos.
Un profesional sanitario extraerá una pequeña cantidad de sangre, generalmente de la parte interior del codo, con una aguja. A veces, la sangre puede extraerse de la muñeca o del dedo (prueba por punción en el dedo).
Es posible que primero se coloque una goma elástica (torniquete) alrededor del brazo. Esto facilita la extracción de sangre.
Sentirá un ligero pinchazo cuando entre la aguja, que puede ser un poco molesto. La sangre se recogerá en un pequeño tubo, que se enviará al laboratorio para su análisis.
Después de la prueba, generalmente le pondrán un poco de algodón o un apósito para cubrir el lugar de la punción.
Es posible que aparezca un hematoma o hinchazón en el lugar donde se extrajo la sangre, pero debería desaparecer al cabo de unos días.
Si tiene miedo a las agujas
Informe al profesional sanitario que realiza el análisis de sangre si tiene miedo a las agujas. Él puede ayudarle a sentirse más cómodo durante la prueba.
También puede acudir acompañado/a al análisis de sangre para recibir apoyo.
Obtención de los resultados de los análisis de sangre
Puede recibir los resultados de los análisis de sangre en unos días o, a veces, en unas semanas.
Si no tiene noticias al cabo de unas semanas, contacte con la consulta del médico de familia o con el especialista.
El médico de familia, el enfermero/a o el especialista debe comentar con usted los resultados y explicarle los siguientes pasos.
Si los resultados no muestran nada, quizá no sea necesario hacer nada más. A veces, pueden ser necesarias otras pruebas, según el motivo por el que se realizó el análisis de sangre.
Los resultados de los análisis de sangre pueden ser complejos. Pida hablar con un profesional sanitario si tiene preguntas sobre los resultados o si no los comprende.
Los valores normales difieren de un laboratorio a otro; los resultados se interpretan con el médico.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de von Willebrand depende del tipo que tenga y de la gravedad de sus síntomas.
En general, puede utilizar medidas de primeros auxilios para tratar usted mismo/a las hemorragias menos graves, como cortes y rozaduras o hemorragias nasales.
Si tiene el tipo 1 o el tipo 2 y síntomas leves, solo necesitará tratamiento en caso de hemorragia más importante o para prevenir una hemorragia, por ejemplo antes de una intervención quirúrgica o un tratamiento dental.
Si tiene el tipo 3 o síntomas más graves, es posible que también necesite un tratamiento regular para prevenir las hemorragias.
Para tratar o prevenir una hemorragia, se le podrá recomendar:
- ácido tranexámico, generalmente administrado en forma de comprimidos
- desmopresina, administrada mediante inyección, perfusión en una vena (perfusión intravenosa) o en forma de spray nasal; este medicamento no funciona en todas las personas, por lo que primero necesitará una prueba para ver si ayuda a mejorar sus síntomas
- un tratamiento que ayuda a la sangre a coagular, llamado tratamiento sustitutivo con factor de coagulación, administrado mediante perfusión en una vena (perfusión intravenosa); se utiliza para los síntomas más graves
Si tiene reglas abundantes, el equipo médico generalmente le recomendará:
- anticonceptivos hormonales que pueden reducir el flujo menstrual, como la píldora combinada o el DIU hormonal (DIU de levonorgestrel)
- ácido tranexámico
Prevención
Si tiene la enfermedad de von Willebrand, existen medidas que puede tomar para reducir el riesgo de hemorragia y las complicaciones relacionadas con las hemorragias.
Qué hacer
-
consuma alimentos ricos en hierro, como las verduras de hoja verde oscuro, la carne y las legumbres, para ayudar a prevenir la anemia; su médico también puede sugerirle tomar suplementos de hierro
-
cepíllese los dientes al menos dos veces al día y realice controles dentales periódicos para evitar tratamientos dentales relacionados con las caries
-
tenga un botiquín de primeros auxilios a mano para tratar las heridas leves
-
considere llevar una tarjeta o una pulsera que indique que tiene la enfermedad de von Willebrand, en caso de una lesión más grave
Qué no hacer
-
no tome medicamentos que puedan provocar hemorragias, como el ibuprofeno y otros antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o la aspirina
-
no tome remedios a base de plantas ni suplementos alimenticios sin consultar a su farmacéutico o a su médico; algunos pueden causar problemas si tiene la enfermedad de von Willebrand
-
no practique deportes ni actividades que puedan provocar lesiones, especialmente si presenta síntomas más graves
Vivir con la enfermedad
Hable con su médico hematólogo si:
- tiene que someterse a una intervención quirúrgica, un procedimiento o un tratamiento dental
- está embarazada o está intentando quedarse embarazada: necesitará un seguimiento durante el embarazo y el parto
Si necesita un tratamiento médico o dental, es importante informar también a la persona que le atiende de que padece la enfermedad de von Willebrand.
Cuándo consultar a un médico
Recomendación no urgente: consulte a su médico de familia si:
- tiene a menudo muchos moratones o moratones grandes
- tiene hemorragias nasales frecuentes
- ha tenido reglas abundantes durante varios meses o estas afectan a su vida
- ha notado sangre en las heces durante 3 semanas
- un padre, un hijo, un hermano o una hermana ha sido diagnosticado/a con la enfermedad de von Willebrand; es posible que usted también necesite pruebas para esta afección
Recomendación urgente: pida una cita urgente con su médico de familia si:
- tiene sangre en la orina
- las heces son negras o de color rojo oscuro
Acuda a urgencias si:
- tiene una hemorragia nasal que dura más de 10 a 15 minutos o el sangrado parece muy abundante
- tiene una herida o un corte y no puede detener el sangrado
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Fuentes: NHS (Open Government Licence v3.0).
