DESFERIN 500 mg POLVO PARA SOLUCION INYECTABLE O PERFUSION

Principio activo: DEFEROXAMINA MESILATO

Código ATC: V03A

Laboratorio titular: Mitem Pharma

Forma farmacéutica: POLVO PARA SOLUCIÓN INYECTABLE Y PARA PERFUSIÓN (VÍA INTRAMUSCULAR, VÍA INTRAPERITONEAL, VÍA INTRAVENOSA, VÍA SUBCUTÁNEA)

Dispensación: con receta médica

Nº de registro: 39710 · Ficha oficial en CIMA (AEMPS)

✓Financiado por el SNS — aportación especial

Precio y financiación

Tu situación:

Presentación	Código Nacional	PVP con IVA	Aportación	Pagas tú
DESFERIN 500 mg POLVO PARA SOLUCION INYECTABLE O PERFUSION, 10 viales	742734	36,86 €	ESPECIAL	—

El SNS financia estos medicamentos; el paciente aporta un porcentaje del PVP según su situación (renta, condición de pensionista o exención). Los medicamentos de aportación reducida (tratamientos de larga duración) tienen un tope de 4,26 € por envase. Los pensionistas tienen además un tope mensual. Estimación orientativa — tu farmacéutico es la referencia.

Principio activo: DEFEROXAMINA MESILATO

Código ATC: V03A

Laboratorio titular: Mitem Pharma

Prospecto oficial (pacientes): Ver en AEMPS/CIMA

Ficha técnica (profesionales sanitarios): Ver ficha técnica

Qué es y para qué se utiliza

Desferin pertenece al grupo de los preparados quelantes del hierro. Se utiliza para eliminar el exceso de hierro y aluminio de la sangre. Esto puede ser necesario en pacientes con ciertos tipos de anemia que necesiten frecuentemente transfusiones sanguíneas (pudiendo llevar a un exceso de hierro) y en pacientes con insuficiencia renal grave sometidos a diálisis de mantenimiento (pudiendo llevar a un exceso de aluminio). Desferin está indicado para el tratamiento de: sobrecarga crónica de hierro, por ejemplo debida a transfusiones de sangre frecuentes en caso de talasemia mayor intoxicación aguda por hierro sobrecarga crónica por aluminio en enfermos con insuficiencia renal sometidos a diálisis de mantenimiento Desferin puede utilizarse para detectar la sobrecarga de hierro o aluminio.

Antes de tomar este medicamento

Desferin está indicado para algunos pacientes, pero no para todos. No use Desferin Si es alérgico (alguna vez ha tenido erupción cutánea o respiración entrecortada) tras usar Desferin en el pasado debe informar a su médico. Advertencias y precauciones Desferin solo debe administrarse por vía intramuscular o subcutanea lenta o por perfusión intravenosa lenta. NO UTILICE una perfusión intravenosa rápida puede llevar a la aparición de shock. Si padece enfermedad grave del riñón. Nunca use una dosis o concentración mayor de Desferin que la indicada por su médico, ya que esto puede causar efectos adversos en el punto de la inyección, o incluso afectar su visión u oído, pulmones, sistema nervioso o velocidad de crecimiento. Si su médico le receta suplementos de vitamina C, asegúrese de que ha estado tomando Desferin de manera regular durante al menos 1 mes y tome sólo las dosis de vitamina C que su médico le ha recetado. Dosis elevadas de vitamina C (superiores a 500 mg diarios) administradas durante el tratamiento con Desferin para la sobrecarga crónica de hierro pueden perjudicar su corazón. Desferin puede favorecer la aparición de ciertas infecciones graves. Si usted experimenta fiebre, dolor de garganta, respiración entrecortada, dolor abdominal, o molestias generales durante el tratamiento con Desferin, podrían ser síntomas de una infección grave. En estos casos suspenda el tratamiento con Desferin y comuníqueselo a su médico inmediatamente. Durante el tratamiento es posible que su orina se vuelva pardo-rojiza debido a que hay más hierro en ella. Esto normalmente es inofensivo pero si le preocupa hable con su médico o enfermera. Su médico podría hacerle algún análisis de sangre u orina, le realizará pruebas para controlar su visión y su oído antes de usar este medicamento y posteriormente a intervalos regulares. En los niños se controlará el crecimiento y el peso corporal periódicamente. Uso de otros medicamentos Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta, en particular si está tomando un tranquilizante llamado proclorperazina. Es posible que tenga que cambiar la dosis o suprimir alguno de los medicamentos. Además no tome vitamina C en dosis superiores a 200 mg diarios durante el tratamiento con Desferin. Embarazo y lactancia Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento. En general, no debe tomarse Desferin durante el embarazo ni si se está dando el pecho, a menos que su médico le aconseje el tratamiento. Desferin puede perjudicar al niño. Su médico le aconsejará. Conducción y uso de máquinas No conduzca ni maneje herramientas o máquinas porque Desferin puede afectar a su vista u oído, hacerle sentirse mareado o causarle otras molestias de la función nerviosa. Uso en niños Desferin puede administrarse en niños. En niños menores de 3 años, se ha de vigilar el crecimiento del niño. Uso en ancianos Desferin puede administrarse en ancianos. Se empleará la dosis mínima efectiva.

Cómo se administra

Siga exactamente las instrucciones de administración de Desferin indicadas por su médico. Consulte a su médico si tiene dudas. Su médico elegirá la dosis y el método de administración apropiado para su situación concreta y le indicará la duración de su tratamiento con Desferin. Asegúrese de que se pone la medicación regularmente y exactamente como su médico le ha indicado. Esto le ayudará a obtener los mejores resultados y a reducir el riesgo de aparición de efectos adversos. Si tiene dudas sobre su tratamiento, consulte a su médico. Desferin deberá reconstituirse con agua para preparaciones inyectables. A la concentración recomendada del 10 %, la solución reconstituida es de incolora a amarillenta. La solución debe ser nítida. No use soluciones opacas ni turbias. La solución reconstituida de Desferin puede diluirse más, con soluciones para perfusión utilizadas rutinariamente (NaCl 0,9%, glucosa 5%, solución Ringer, solución Ringer-Lactato, solución para diálisis peritoneal como Dianeal 137 Glucosa 2,27%, Dianeal PD4 Glucosa 2,27%, y CAPD/DPCA 2 Glucosa 1,5%). Tratamiento de la sobrecarga crónica por hierro Su médico le ajustará la dosis según su situación concreta. En la mayoría de pacientes la dosis diaria de 20-60 mg por kilogramo de peso es adecuada. Desferin puede administrarse mediante perfusión subcutánea lenta con una bomba de perfusión, mediante una perfusión intravenosa o mediante una inyección intramuscular. En tratamientos de larga duración en pacientes con sobrecarga por hierro es conveniente administrar Desferin lentamente por vía subcutánea mediante una bomba portátil, ligera, durante un período de 8-12 horas (por ejemplo durante la noche). La bomba debe instalarse cuidadosamente bajo condiciones asépticas. Siga las instrucciones siguientes para preparar la solución para perfusión y para inyectarla por vía subcutánea: Aspirar en una jeringuilla el agua para inyectables necesaria: para uso subcutáneo (bomba de perfusión) o intravenoso: 5 ml de agua para preparaciones inyectables (concentración tras la reconstitución: 95 mg/ml) para uso intramuscular: 2 ml de agua para preparaciones inyectables (concentración tras la reconstitución: 213 mg/ml). Después de limpiar con alcohol el tapón de goma del vial de Desferin, se inyecta el contenido de la jeringuilla en el vial. Se agita enérgicamente el vial para disolver el polvo. El medicamento disuelto se aspira con la jeringuilla. El tubo de empalme se fija a la jeringuilla, se conecta el tubo de empalme con una palomita y luego se llena el espacio vacío del tubo con la solución inyectable. Se coloca entonces, la jeringuilla en la bomba de perfusión. Para la perfusión puede insertarse la palomita bajo la piel del abdomen, brazo, parte alta de la pierna o muslo. Es importante primero limpiar bien la piel con alcohol. Después introducir firmemente la aguja, hasta las alas, en un repliegue de la piel, formado por la mano libre. La punta de la aguja debe moverse libremente cuando la aguja se mueve. Si no se mueve libremente, es que la punta de la aguja está demasiado cerca de la piel. Se probará en un sitio nuevo después de limpiar con alcohol. Se fija bien la aguja sujetándola con esparadrapo. Generalmente se lleva la bomba encima sujeta con un cinturón o unos tirantes. El empleo nocturno es el más adecuado para el paciente. Es posible que su médico decida que debe tomar vitamina C además de Desferin, empezando al menos tras un mes de tratamiento regular con Desferin. La dosis máxima diaria de vitamina C para adultos es 200 mg repartido en varias dosis. Para niños menores de 10 años es suficiente con 50 mg de vitamina C diaria y para niños de más de 10 años es suficiente con 100 mg. Tratamiento en la intoxicación aguda por hierro Desferin puede utilizarse en casos de intoxicación por preparados con hierro. Este tratamiento se realizará en un hospital. En este caso le administrarán el medicamento mediante perfusión intravenosa continua. Tratamiento de la sobrecarga crónica por aluminio Desferin normalmente se administra una vez a la semana mediante perfusión intravenosa lenta durante los últimos 60 minutos de una sesión de diálisis ó 5 horas antes de la sesión de diálisis, dependiendo de la concentración de aluminio en sangre. Si Usted recibe diálisis peritoneal ambulatoria continua (DPAC) o diálisis peritoneal cíclica continua (DPCC) necesitará utilizar la dosis de Desferin antes del recambio final del día. La dosis de Desferin es de 5 mg por kilogramo de peso. La duración del tratamiento y cualquier cambio en la dosis individual de Desferin dependerá del resultado de las pruebas realizadas por su médico. Test de Desferin Si su médico quiere comprobar si tiene una sobrecarga de hierro, le administrará 500 mg de Desferin en el músculo. El contenido de hierro se determinará en la orina recolectada durante 6 horas. Si está recibiendo diálisis, su médico querrá comprobar si tiene sobrecarga por aluminio. Se le administrarán 5 mg de Desferin por kilogramo de peso mediante perfusión lenta intravenosa durante los últimos 60 minutos de la sesión de diálisis. Se determinará el contenido de aluminio en las muestras de sangre tomadas justo antes de esta sesión de diálisis y de la siguiente. Uso en niños Si se empieza la quelación antes de los 3 años de edad, se debe controlar detenidamente el crecimiento y la dosis diaria media no debe exceder los 40 mg/kg. Un retraso en el crecimiento podría ser consecuencia de una sobrecarga por hierro o de dosis excesivas de Desferin. Pacientes mayores de 65 años En general, la determinación de la dosis en pacientes de edad avanzada ha realizarse con precaución, comenzando normalmente por el rango inferior de dosis, porque en los pacienets de edad avanzada es más frecuente que el hígado, riñón o corazón no funcionen correctamente, que existan otras enfermedades asociadas y que tomen otros medicamentos Si usa más Desferin del que debe Comuníqueselo a su médico inmediatamente. En caso de sobredosis o ingestión accidental, consulte con su médico o farmacéutico o llame al Servicio de Información Toxicológica. Teléfono 915 620 420, indicando el medicamento y la cantidad utilizada. Si olvidó usar Desferin Comuníqueselo a su médico inmediatamente.

Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, Desferin puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Una perfusión intravenosa de Desferin demasiado rápida puede causar efectos adversos desagradables incluso puede llevar a la aparición de un colapso. Muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 pacientes/personas) Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo: Dolor en las articulaciones, dolor muscular. Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración: Reacción en el lugar de la inyección que incluye dolor, hinchazón, enrojecimiento, picor y herida. Frecuentes (pueden afectar a entre 1 de cada 100 pacientes/personas) Trastornos del sistema nervioso: Dolor de cabeza. Trastornos gastrointestinales: Náuseas. Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: Urticaria. Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo: Retraso del crecimiento y trastornos en los huesos en dosis altas y niños pequeños. Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración: Fiebre. Poco frecuentes (pueden afectar a entre 1 y 10 de cada 1.000 pacientes/personas) Trastornos del oído y del laberinto: Pérdida de oído y pitidos en el oído. Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos: Asma. Trastornos gastrointestinales: Vómitos, dolor abdominal. Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración: Reacción en el lugar de la inyección que incluye ampollas, inflamación y quemazón. Raros (pueden afectar a entre 1 y 10 de cada 10.000 pacientes/personas) Infecciones e infestaciones: Infecciones por hongos. Trastornos oculares: Pérdida de visión, puntos negros, disminución de la agudeza visual, visión borrosa, ceguera nocturna, defectos del campo visual, alteraciones en la visión en color, degeneración de la retina, cataratas. Trastornos vasculares: Hipotensión, taquicardia y shock si no se siguen las precauciones para la administración. Muy raros (pueden afectar a menos de 1 de cada 10.000 pacientes/personas) Infecciones e infestaciones: Infecciones por hongos o bacterias acompañadas de fiebre, diarrea aguda, dolor abdominal o garganta inflamada y dolorosa (signo de bajos niveles de células blancas). Trastornos de la sangre y del sistema linfático: Sangrado y aparición de cardenales (signo de bajos niveles de plaquetas); fiebre, dolor de garganta o heridas en la boca debido a infecciones (signo de bajos niveles de células blancas). Trastornos del sistema inmunológico: Fuerte reacción alérgica, con dificultad para respirar y vértigos. Trastornos del sistema nervioso: Trastornos neurológicos, incluyendo vértigos, empeoramiento de la encefalopatía de diálisis relacionada con aluminio (cambios en la personalidad, fuerte dolor de cabeza, confusión, parálisis de parte del cuerpo, torticolis, movimientos anormales de los ojos y habla anormal), entumecimiento y sensación de hormigueo en pies y manos. Trastornos respiratorios, torácicos y mediastínicos: Dificultad respiratoria grave. Trastornos gastrointestinales: Diarrea. Trastornos de la piel y del tejido subcutáneo: Erupción generalizada. Frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles) Trastornos renales y urinarios: Poca producción de orina (signo de problema de riñón); resultados anormales de la función del riñón), coloración de la orina. Trastornos del sistema nervioso: Convulsión (principalmente en pacientes en diálisis). Trastornos musculoesqueléticos y del tejido conjuntivo: Espasmos musculares. Trastornos gastrointestinales: Resultados anormales de la función del hígado. Trastornos endocrinos: en el tratamiento para la sobrecarga por aluminio puede resultar en una niveles bajos de calcio y un agravamiento de hiperparatiroidismo (enfermedad con un funcionamiento anormalmente alto de las glándulas paratoideas que se encargan de regular los niveles de calcio, fósforo y vitamina D en la sangre/huesos). Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Comunicación de efectos adversos Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de medicamentos de Uso Humano: https://www.notificaram.es. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Conservación

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños. No utilice Desferin después de la fecha de caducidad que aparece en el envase (la fecha de caducidad es el último día del mes que se indica). No utilice Desferin si observa la solución opaca o turbia. No conservar a temperatura superior a 30ºC. Los viales son de un solo uso. Una vez se ha reconstituido la solución, el producto debe utilizarse inmediatamente después (antes de 3 horas). Si la solución se ha reconstituido en condiciones estériles, es posible conservarla durante un periodo máximo de 24 horas a temperatura ambiente antes del inicio del tratamiento. Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Deposite los envases y los medicamentos que no necesita en el Punto SIGRE de su farmacia habitual. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Contenido del envase y otra información

Composición de Desferin El principio activo de Desferin es metanosulfonato de deferoxamina. Aspecto del producto y contenido del envase Desferin se presenta en viales conteniendo 500 mg de polvo de color blanco para solución inyectable y perfusión. Sólo se deben usar soluciones nítidas, incoloras a amarillentas. Titular de la autorización de comercialización MITEM PHARMA 2-12, RUE DU CHEMIN DES FEMMES 91300 MASSY FRANCIA Responsable de la fabricación MITEM PHARMA 2-12, RUE DU CHEMIN DES FEMMES 91300 MASSY FRANCE o Novartis Pharma GmbH Roonstrasse 25 90429 Nürnberg – Alemania Este prospecto ha sido aprobado en Junio 2018 La información detallada y actualizada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

⚕Para profesionales — Ficha TécnicaFicha técnica completa: posología, interacciones, contraindicaciones, advertencias+

Información técnica dirigida a profesionales sanitarios (médicos y farmacéuticos). Il Ficha Técnica è il documento ufficiale approvato dall’AIFA/EMA. No sustituye al prospecto ni al criterio del médico.

4.1 Indicaciones terapéuticas

Terapéuticas Tratamiento de la sobrecarga crónica por hierro, p. ej.: hemosiderosis por transfusión, particularmente en la talasemia mayor, anemia sideroblástica, anemia hemolítica autoinmune y otras anemias crónicas. hemocromatosis idiopática (primaria) en pacientes en los que no es posible la flebotomía a causa de trastornos simultáneos (p. ej. anemia grave, cardiopatía, hipoproteinemia). Sobrecarga por hierro asociada con porfiria cutánea tardía en pacientes que no toleran flebotomía Tratamiento de la intoxicación aguda por hierro. Tratamiento de la sobrecarga crónica por aluminio en enfermos con insuficiencia renal de carácter terminal (sometidos a diálisis continua) con: osteopatía dependiente del aluminio, encefalopatía por diálisis o anemia dependiente del aluminio. Diagnósticas Diagnóstico de sobrecarga por hierro o aluminio.

4.2 Posología y forma de administración

TRATAMIENTO DE LA SOBRECARGA CRÓNICA POR HIERRO Posología La finalidad principal de la terapéutica quelante del hierro en pacientes bien controlados estriba en mantener un equilibrio adecuado del hierro y prevenir la hemosiderosis. Sin embargo, en pacientes con sobrecarga de hierro es deseable alcanzar un equilibrio negativo del hierro a fin de reducir los depósitos excesivos y prevenir sus efectos tóxicos. La efectividad del tratamiento depende de una producción adecuada de orina para asegurar que el complejo de hierro ferrioxamina se excreta del organismo. Si aparece oliguria o anuria, podría ser necesario realizar diálisis peritoneal, hemodiálisis o hemofiltración. La dosificación y el modo de administración puede determinarse individualmente y adaptarse durante el curso del tratamiento en función de la severidad de la carga de hierro que sufre el paciente. Se empleará la dosis mínima efectiva. El tratamiento con Desferin se debe iniciar después de las primeras 10 a 20 transfusiones de sangre o cuando el nivel de ferritina sérica haya alcanzado los 1.000 ng/ml. Para evaluar la respuesta al tratamiento quelante, al principio, se controlará a diario la excreción de hierro en la orina en 24 h y se averiguará la respuesta a dosis crecientes de Desferin. Una vez establecida la dosis apropiada, se determinarán las tasas de excreción urinaria de hierro a intervalos de pocas semanas. Por otra parte, se podría ajustar la dosis media diaria en función de la cantidad de ferritina para mantener el índice terapéutico por debajo de 0,025 (es decir, dosis diaria media (mg/kg) de Desferin dividido por el nivel de ferritina sérica (microgramo/L) que deberá ser inferior a 0,025. El índice terapéutico es una herramienta muy valiosa que protege al paciente de una quelación excesiva, pero no sustituye a la monitorización clínica. La dosis diaria media de Desferin oscila normalmente entre 20 y 60 mg/kg. En general, los pacientes con un nivel de ferritina sérica de menos de 2000 ng/ml requieren unos 25 mg/kg/día. Los pacientes con un nivel de ferritina sérica entre 2000 y 3000 ng/ml requieren unos 35 mg/kg/día. Los pacientes con un nivel de ferritina sérica más elevado podrían requerir hasta 55 mg/kg/día. Es desaconsejable exceder regularmente la dosis diaria media de 50 mg/kg/día excepto cuando se requiere una muy intensa quelación en pacientes que han completado el crecimiento. Si los niveles de ferritina disminuyen por debajo de 1000 ng/ml, el riesgo de toxicidad por Desferin aumenta; es importante controlar especialmente con precaución a estos pacientes y quizás considerar la reducción de la dosis semanal total. Población pediátrica Si se empieza la quelación antes de los 3 años de edad, se debe controlar detenidamente el crecimiento y la dosis diaria media no debe exceder los 40 mg/kg. Un retraso en el crecimiento podría ser consecuencia de una sobrecarga por hierro o de dosis excesivas de Desferin. Pacientes de edad avanzada Los estudios clínicos de Desferin no incluyen un número de pacientes suficiente de más de 65 años como para determinar si responden de manera diferente, en comparación con pacientes más jóvenes. En general, la determinación de la dosis en pacientes de edad avanzada ha realizarse con precaución, comenzando normalmente por el rango inferior, teniendo en cuenta la mayor probabilidad de disminución de la función hepática, renal o cardiaca, de enfermedades concomitantes y de otros tratamientos farmacológicos (ver sección 4.4 y 4.8). Insuficiencia hepática No se han realizado estudios en pacientes con insuficiencia hepática. Forma de administración Precauciones que deben tomarse antes de manipular o administrar este medicamento. Para consultar las instrucciones de dilución del medicamento antes de la administración, ver sección 6.6. Sea cual fuere la vía de administración elegida, la dosis individual de mantenimiento seleccionada dependerá de la tasa de excreción de hierro que presente el paciente. Perfusión cutánea La administración de una perfusión subcutánea lenta mediante una bomba portátil, ligera durante un período de 8 a 12 horas se considera efectiva y especialmente conveniente para pacientes ambulatorios, pero puede también administrarse durante un período de 24 horas. Desferin debería usarse con la bomba de 5 a 7 veces por semana. Desferin no ha sido formulado para una inyección en bolo. Las dosis especificadas son la media de las dosis diarias. Debido a que muchos pacientes utilizan el medicamento menos de 7 días a la semana, la dosis real por perfusión difiere normalmente de la media de la dosis diaria; p.ej. si se requiere una media de dosis diaria de 40 mg/kg/día y el paciente lleva la bomba 5 noches a la semana, cada perfusión debería contener 56 mg/kg. Perfusión intravenosa durante transfusión de sangre La disponibilidad de una vía intravenosa durante la transfusión de sangre hace posible administrar una perfusión intravenosa sin molestias adicionales para el paciente. Esto resulta particularmente útil para los pacientes que presentan un cumplimiento deficiente de las perfusiones subcutáneas o no toleran la perfusión cutánea. La solución de Desferin no debe ponerse directamente en la bolsa de sangre, pero podría añadirse a la vía por medio de un conector en “Y” situado cerca del sitio de inyección venoso. La bomba del paciente debe utilizarse como de costumbre para administrar Desferin. Debido a la limitación de la cantidad de medicamento que puede administrarse por perfusión intravenosa durante la transfusión de sangre, el beneficio clínico de este modo de administración es limitado. Se debe advertir a los pacientes y enfermeras de no acelerar la perfusión, ya que un bolo intravenoso de Deferin podría conducir a un colapso circulatorio (ver sección 4.4. ). Perfusión intravenosa continua Se pueden utilizar sistemas venosos implantados cuando se lleva a cabo una quelación intensiva. La perfusión intravenosa continua está indicada en pacientes en los que no es factible una perfusión subcutánea y en los que sufren de problemas cardíacos derivados de la sobrecarga por hierro. Se procederá con precaución cuando se lave la vía para evitar una perfusión de Desferin residual repentina, ya que éste podría estar presente en el espacio muerto de la vía, y esto podría conllevar un colapso circulatorio (ver sección 4.4.). Administración intramuscular Puesto que las perfusiones subcutáneas son más eficaces, las inyecciones intramusculares sólo se aplican cuando las perfusiones subcutáneas no son viables. Uso concomitante de vitamina C Los pacientes con sobrecarga por hierro suelen desarrollar déficit de vitamina C, debido probablemente a la oxidación que provoca el hierro. Como coadyuvante del tratamiento quelante, la vitamina C puede darse en dosis de hasta 200 mg diarios en varias tomas, comenzando después del mes inicial de tratamiento regular con Desferin (ver sección 4.4.). La vitamina C aumenta la disponibilidad de hierro para quelación. En general, bastan 50 mg para los niños de menos de 10 años de edad y 100 mg para los niños de más edad. Dosis más altas de vitamina C no producen ningún aumento adicional en la excreción de complejo de hierro. TRATAMIENTO PARA LA INTOXICACIÓN AGUDA POR HIERRO Desferin es un complemento de las medidas convencionales empleadas habitualmente para combatir la intoxicación aguda por hierro. El tratamiento con Desferin está indicado en cualquiera de las siguientes situaciones: todos los pacientes sintomáticos que muestren más que síntomas leves transitorios (p.ej., más de un episodio de emesis o más de una deposición blanda), pacientes con evidencia de letargo, dolor abdominal importante, hipovolemia, o acidosis, pacientes con radiografía abdominal con resultados positivos mostrando múltiples opacidades radiográficas (la gran mayoría de estos pacientes van a evolucionar a un cuadro sintomático de intoxicación por hierro), cualquier paciente sintomático que tenga un nivel de hierro en sangre superior a de 300 a 350 microgramo/dL sin tener en cuenta la capacidad de unión del hierro total (TIBC). Se ha propuesto considerar también un acercamiento conservador sin tratamiento con Desferin como tratamiento o prueba, cuando los niveles de hierro en sangre estén entre 300 y 500 microgramo/dL en pacientes asintomáticos, así como en esos pacientes con emesis no sangrientas autolimitadas o diarrea sin otros síntomas. La administración intravenosa continua de Desferin es la vía de elección y la velocidad de perfusión recomendada es de 15 mg/kg por hora y debe reducirse tan pronto como lo permita la situación, normalmente tras 4-6 horas, de modo que la dosis intravenosa no sobrepase los 80 mg/kg recomendados en 24 horas. Se cree que los siguientes argumentos representan los requisitos necesarios para suspender el tratamiento con Desferin. La terapia de quelación debe continuarse hasta que se satisfagan todos los requisitos: el paciente debe estar libre de signos y síntomas de intoxicación sistémica por hierro(p.ej., sin acidosis, sin empeoramiento de la hepatotoxicidad), idealmente, un nivel de hierro en sangre corregido debe ser normal o bajo (cuando el nivel de hierro disminuye por debajo de 100 microgramo/dL). Puesto que los laboratorios no pueden medir la concentración de hierro en sangre con precisión en presencia de Desferin, se acepta discontinuar el tratamiento con Desferin cuando se cumplan todos los otros requisitos si el nivel de hierro en sangre no es elevado, en pacientes que inicialmente mostraron múltiples opacidades radiográficas se debe repetir las pruebas radiográficas abdominales para asegurar que han desaparecido antes de que se suspenda el tratamiento con Desferin debido a que sirven con un marcador para la absorción continuada de hierro, si el paciente en tratamiento con Desferin inicialmente muestra orina de color vino rosado, parece razonable que el color de la orina volverá a su aspecto normal antes de interrumpir el tratamiento con Desferin (la ausencia de orina de color vino rosado no es suficiente, por sí sola, para indicar la interrupción del tratamiento con Desferin). TRATAMIENTO DE LA SOBRECARGA CRÓNICA POR ALUMINIO EN ENFERMOS CON INSUFICIENCIA RENAL DE CARÁCTER TERMINAL Los complejos de hierro y aluminio con Desferin son dializables. Su eliminación puede aumentarse mediante diálisis en los pacientes con insuficiencia renal. Los pacientes con evidencia de síntomas o de disfunción de órganos debido a la sobrecarga por aluminio deben recibir tratamiento con Desferin. El tratamiento con Desferin debe considerarse, incluso en pacientes asintomáticos, si los niveles de aluminio en sangre se mantienen por encima de 60 ng/ml constantemente y se asocian con un test de Desferin mediante perfusión positivo (véase abajo), particularmente si los hallazgos mediante biopsia ósea presentan evidencia de enfermedad ósea relacionada con el aluminio. Desferin se administrará con una dosis única semanal de 5 mg/kg (ver sección 6.6.). Para pacientes con un valor sérico de aluminio hasta 300 ng/ml en el test post-DFO Desferin debe ser administrado mediante una perfusión lenta i.v. durante los 60 últimos minutos de una sesión de diálisis. Para pacientes con un valor sérico de aluminio superior a 300 ng/ml Desferin debe administrarse mediante perfusión lenta i.v. 5 horas antes de la sesión de diálisis. Tras completar los 3 primeros meses del tratamiento con Desferin, seguidos de un período de 4 semanas sin terapéutica, se efectuará un test de Desferin mediante perfusión. Si 2 tests sucesivos de perfusión de Desferin realizados con un mes de intervalo revelan niveles séricos de aluminio inferiores a 50 ng/ml por encima de la línea basal, no se recomienda seguir el tratamiento con Desferin. En los sujetos sometidos a diálisis peritoneal ambulatoria continua (DPAC) o a diálisis cíclica peritoneal continua (DPCC) puede darse Desferin una vez a la semana a una dosis de 5 mg/kg antes del recambio final del día. Para estos pacientes se recomienda utilizar la vía intraperitoneal. Sin embargo, Desferin también puede ser administrado por vía i.m., por perfusión lenta i.v. o s.c. Test de Desferin Este test se basa en el principio de que en los sujetos normales, Desferin no incrementa la excreción de hierro y aluminio por encima de un cierto límite. Test de Desferin para determinar la sobrecarga por hierro en pacientes con función renal normal Se inyectan 500 mg de Desferin por vía intramuscular. Se recoge luego la orina excretada durante 6 horas y se determina su contenido de hierro. Si se elimina de 1 a 1,5 mg (18 a 27 micromol) de hierro con la orina en el plazo de 6 horas, existe la sospecha de una acumulación patológica de hierro; los valores superiores a 1,5 mg (27 micromol) son considerados patológicos. Este test sólo dará resultados fiables cuando la función renal sea normal. 2. Test de Desferin mediante perfusión para determinar la sobrecarga por aluminio en pacientes con insuficiencia renal terminal Se recomienda un test de Desferin mediante perfusión para pacientes con un nivel de aluminio sérico que supere 60 ng/ml, asociado con niveles de ferritina sérica superiores a 100 ng/ml. Justo antes de iniciar una sesión de hemodiálisis, se extrae una muestra de sangre para determinar el nivel basal del aluminio sérico. Durante los 60 últimos minutos de la sesión de hemodiálisis se administra una dosis de 5 mg/kg como perfusión intravenosa lenta. Al comienzo de la siguiente sesión de hemodiálisis (es decir 44 horas después de la perfusión de Desferin que se acaba de mencionar) se toma una segunda muestra de sangre para determinar nuevamente el nivel sérico de aluminio. El test de Desferin se considera positivo si se produce un incremento del aluminio sérico que excede los 150 ng/ml por encima del nivel basal. Sin embargo, un test negativo no excluye absolutamente el diagnóstico de sobrecarga por aluminio.

4.3 Contraindicaciones

Hipersensibilidad conocida al principio activo, excepto cuando una desensibilización satisfactoria haga posible el tratamiento.

4.5 Interacción con otros medicamentos

El tratamiento concomitante de Desferin y proclorperazina, un derivado de la fenotiazina, puede llevar a una alteración temporal de la consciencia. Se han detectado trastornos en la función cardiaca en pacientes con enfermedad crónica aguda por acumulo de hierro sometidos a tratamiento combinado con Desferin y altas dosis de vitamina C (más de 500 mg al día), (ver sección 4.4.); se ha demostrado que estos trastornos son reversibles cuando se suprime la vitamina C. Los resultados de las imágenes con Galio-67 pueden ser distorsionados por la rápida excreción urinaria de Desferin unido a Galio-67. Se recomienda suprimir el tratamiento con Desferin durante 48 horas antes de la escintigrafía.

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