SAPROPTERINA STADA 100 MG COMPRIMIDOS SOLUBLES EFG

Principio activo: SAPROPTERINA DIHIDROCLORURO

Código ATC: A16A

Laboratorio titular: Laboratorio Stada S.L.

Forma farmacéutica: COMPRIMIDO SOLUBLE (VÍA ORAL)

Dispensación: con receta médica · medicamento genérico (EFG)

Nº de registro: 89442 · Ficha oficial en CIMA (AEMPS)

€No financiado por el SNS

Precio y financiación

Este medicamento no figura como financiado en el Nomenclátor de facturación del SNS: el coste corre íntegramente a cargo del paciente. El precio lo fija el laboratorio y puede variar; consulta en tu farmacia.

Principio activo: SAPROPTERINA DIHIDROCLORURO

Código ATC: A16A

Laboratorio titular: Laboratorio Stada S.L.

Prospecto oficial (pacientes): Ver en AEMPS/CIMA

Ficha técnica (profesionales sanitarios): Ver ficha técnica

Qué es y para qué se utiliza

Sapropterina Stada contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia propia del cuerpo llamada tetrabiopterina (BH4). La BH4 es necesaria en el cuerpo para transformar un aminoácido llamado fenilalanina en otro aminoácido llamado tirosina. Sapropterina se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad. La HPA y la PKU se deben a niveles anormalmente elevados de fenilalanina en sangre que pueden ser nocivos. Sapropterina reduce estos niveles en algunos pacientes que responden a BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta. Este medicamento también se usa para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4 en los pacientes de cualquier edad, en la que el cuerpo no puede producir suficiente BH4. Debido a que los niveles de BH4 son muy bajos, el organismo no puede utilizar de forma adecuada la fenilalanina y los niveles de este aminoácido aumentan teniendo efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el cuerpo no puede producir, sapropterina reduce el exceso dañino de fenilalanina en la sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina de la dieta.

Antes de tomar este medicamento

No tome Sapropterina Stada Si es alérgico a la sapropterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6). Advertencias y precauciones Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar sapropterina, en especial: si tiene 65 años o más si tiene problemas de riñón o hígado si está enfermo. Se recomienda consultar con el médico en caso de enfermedad puesto que los niveles de fenilalanina en sangre pueden aumentar si tiene predisposición a las convulsiones Cuando reciba tratamiento con sapropterina, su médico le realizará análisis de sangre para verificar el contenido de fenilalanina y tirosina y poder decidir ajustar la dosis de sapropterina o la dieta en caso necesario. Debe continuar el tratamiento dietético según las recomendaciones de su médico. No cambie de dieta sin comunicárselo a su médico. Aun cuando tome sapropterina, si sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina no están bien controladas, puede presentar problemas neurológicos graves. Su médico debe continuar supervisando sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina con frecuencia durante el tratamiento con sapropterina, para asegurarse de que no sean demasiado altas ni demasiado bajas. Uso de Sapropterina Stada con otros medicamentos Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar a su médico si está utilizando: levodopa (para tratar la enfermedad de Parkinson) medicamentos para el tratamiento del cáncer (por ejemplo metotrexato) medicamentos para el tratamiento de las infecciones bacterianas (p. ej., trimetoprim) medicamentos que causan dilatación de los vasos sanguíneos, (p. ej., trinitrato de glicerilo (GTN), dinitrato de isosorbida (ISDN), nitroprúsido sódico (SNP), molsidomina, minoxidilo). Embarazo y lactancia Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento. Si está embarazada su médico le indicará cómo debe controlar los niveles de fenilalanina de forma adecuada. Si no se controlan estrictamente antes del embarazo o cuando se queda embarazada, puede ser dañino para usted y para su bebé. Su médico supervisará la restricción de la ingesta de fenilalanina con la dieta antes y durante el embarazo. Si la dieta estricta no reduce satisfactoriamente la cantidad de fenilalanina en la sangre, su médico considerará si debe tomar este medicamento. No debe utilizar este medicamento durante el periodo de lactancia. Conducción y uso de máquinas No se espera que sapropterina afecte la capacidad de conducir y utilizar máquinas. Información importante sobre algunos de los componentes de Sapropterina Stada Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por comprimido; esto es, esencialmente “exento de sodio”.

Cómo se administra

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico. Dosis para la PKU La dosis inicial recomendada de sapropterina en los pacientes con PKU es de 10 mg por kg de peso corporal. Tome sapropterina una vez al día, con una comida para aumentar la absorción, y a la misma hora cada día, preferentemente por la mañana. Su médico puede ajustar la dosis, generalmente entre 5 y 20 mg diarios por kg de peso, según su estado. Dosis para la deficiencia de BH4 La dosis inicial recomendada de sapropterina en los pacientes con deficiencia de BH4 es de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome sapropterina con una comida para aumentar la absorción. Divida la dosis total diaria en 2 o 3 dosis administradas a lo largo del día. Su médico puede ajustar la dosis hasta 20 mg diarios por kg de peso, según su estado. La siguiente tabla es un ejemplo de cómo calcular la dosis adecuada Peso corporal (kg) Número de comprimidos de 100 mg (dosis de 10 mg/kg) Número de comprimidos de 100 mg (dosis de 20 mg/kg) 10 1 2 20 2 4 30 3 6 40 4 8 50 5 10 Forma de administración Para pacientes con PKU, la dosis total diaria se toma una vez al día y a la misma hora cada día preferiblemente por la mañana. Para pacientes con deficiencia de BH4, la dosis total diaria se divide en 2 o 3 dosis distribuidas a lo largo del día. Uso en todos los pacientes Deposite los comprimidos recetados en un vaso o una taza de agua, tal como se describe exactamente a continuación, y remueva hasta que se disuelvan. Los comprimidos pueden necesitar unos minutos para disolverse. Para que los comprimidos se disuelvan antes puede triturarlos. Puede que se observen pequeñas partículas en la solución que no afectarán a la eficacia del medicamento. Beba la preparación disuelta de sapropterina con una comida en los 15 o 20 minutos siguientes a su preparación. No ingiera la cápsula con desecante incluida en el frasco. Uso en pacientes de peso corporal superior a 20 kg Deposite los comprimidos en un vaso o una taza (120 a 240 ml) de agua y remueva hasta que se disuelvan. Uso en niños de hasta 20 kg de peso corporal La dosis se basa en el peso corporal, que irá cambiando a medida que crezca el niño. Su médico le indicará: el número de comprimidos de sapropterina necesarios para una dosis la cantidad de agua necesaria para mezclar una dosis de sapropterina la cantidad de solución que debe administrar al niño para la dosis prescrita El niño debe beber la solución de sapropterina con una comida. Administre al niño la cantidad de solución prescrita en los 15 o 20 minutos siguientes a su disolución. Si no puede administrar la dosis al niño en los 15 o 20 minutos siguientes a la disolución de los comprimidos, tendrá que preparar una nueva solución, ya que la solución no utilizada no se debe usar una vez transcurridos 20 minutos. Materiales necesarios para preparar y administrar al niño la dosis de sapropterina El número de comprimidos de sapropterina necesarios para una dosis Una taza de medicación con marcas de graduación correspondientes a 20, 40, 60 y 80 ml Un vaso o una taza Una cucharilla o un utensilio limpio para remover Una jeringa para uso oral (graduada en divisiones de 1 ml) (una jeringa de 10 ml para la administración de volúmenes ≤10 ml o una jeringa de 20 ml para la administración de volúmenes >10 ml) Pida a su médico la taza de medicación para disolver los comprimidos y la jeringa oral de 10 ml o 20 ml si no dispone de estos materiales. Pasos para la preparación y la toma de la dosis: Deposite los comprimidos recetados en la taza de medicación. Vierta en la taza de medicación la cantidad de agua indicada por su médico (p. ej., su médico le dijo que utilizase 20 ml para disolver un comprimido de sapropterina). Compruebe que la cantidad de líquido se alinea (en la marca de graduación correspondiente en la taza de medicación) con la cantidad indicada por su médico. Remueva con la cucharilla o el utensilio limpio hasta que los comprimidos se disuelvan. Si su médico le dijo que administrase solo una parte de la solución, introduzca la punta de la jeringa para uso oral en la taza de medicación. Tire lentamente del émbolo hacia atrás para extraer la cantidad indicada por su médico. A continuación transfiera la solución a un vaso o un vaso dosificador empujando lentamente el émbolo hasta que toda la solución previamente introducida en la jeringa de dosificación oral se encuentre en su interior (p. ej., si su médico le dijo que disolviese dos comprimidos de sapropterina en 40 ml de agua y administrase 30 ml al niño, tendrá que utilizar la jeringa de dosificación oral de 20 ml dos veces para extraer los 30 ml (p. ej., 20 ml + 10 ml) de solución y transferirlos a un vaso o una taza de administración). Utilice una jeringa oral de 10 ml para la administración de volúmenes ≤10 ml o una jeringa oral de 20 ml para la administración de volúmenes >10 ml. Si el bebé es demasiado pequeño para beber de un vaso o una taza, puede administrarle la solución utilizando la jeringa para uso oral. Extraiga el volumen recetado de solución preparada en el vaso dosificador e introduzca la punta de la jeringa para uso oral en la boca del bebé. Apunte con la punta de la jeringa para uso oral hacia una de las mejillas. Empuje lentamente el émbolo, de manera que una pequeña cantidad se libera a la vez, hasta administrar toda la solución contenida en la jeringa para uso oral. Tire cualquier resto de solución sobrante. Extraiga el émbolo del cuerpo de la jeringa para uso oral. Lave ambas partes de la jeringa para uso oral y el vaso dosificador con agua tibia y deje que se sequen al aire. Cuando la jeringa para uso oral esté seca, vuelva a introducir el émbolo en el cuerpo de la jeringa. Guarde la jeringa para uso oral y la taza de medicación para el próximo uso. Si toma más Sapropterina Stada del que debe Si toma más sapropterina de la recetada, puede sufrir efectos adversos que pueden incluir dolor de cabeza y mareos. Si toma más sapropterina de la recetada, comuníqueselo de inmediato a su médico o farmacéutico. En caso de sobredosis o ingestión accidental consulte inmediatamente a su médico o farmacéutico o llame al Servicio de Información Toxicológica, teléfono: 91 562 04 20, indicando el medicamento y la cantidad ingerida. Si olvidó tomar Sapropterina Stada No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas. Tome la siguiente dosis a la hora habitual. Si interrumpe el tratamiento con Sapropterina Stada No interrumpa el tratamiento con sapropterina sin comentarlo previamente con su médico porque pueden aumentar los niveles de fenilalanina en sangre. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Se han notificado pocos casos de reacciones alérgicas (como erupciones cutáneas y reacciones graves). Su frecuencia es no conocida (la frecuencia no puede estimarse a partir de los datos disponibles). Si tiene zonas inflamadas, enrojecidas y con picazón muy intensa (urticaria), goteo nasal, pulso acelerado o irregular, inflamación de lengua o garganta, estornudos, silbidos al respirar, dificultad respiratoria grave o mareos, podría estar sufriendo una reacción alérgica grave al medicamento. Si padece estos síntomas, consulte a su médico inmediatamente. Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas) Dolor de cabeza y goteo nasal. Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas) Dolor de garganta, congestión o taponamiento nasal, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles demasiado bajos de fenilalanina en análisis de sangre, indigestión y malestar general (náuseas) (ver sección 2: «Advertencias y precauciones»). Efectos adversos no conocidos (no puede estimarse a partir de los datos disponibles) Gastritis (inflamación de la mucosa del estómago), esofagitis (inflamación de la mucosa del esófago). Comunicación de efectos adversos Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaRAM.es. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Conservación

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños. No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco y en el estuche después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica. Frascos de HDPE con desecante y bobina de poliéster cerrada con tapón de PP: Mantener el frasco perfectamente cerrado y conservar en el embalaje original para protegerlo de la humedad. Blísteres de Al/PVC/Al/OPA, blísteres monodosis de Al/PVC/Al/OPA: Este medicamento no requiere condiciones especiales de conservación. Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Deposite los envases y los medicamentos que no necesita en el Punto SIGRE de la farmacia. En caso de duda pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Contenido del envase y otra información

El principio activo es dihidrocloruro de sapropterina. Cada comprimido contiene 100 mg de dihidrocloruro de sapropterina (equivalentes a 77 mg de sapropterina). Los demás componentes son manitol (E421), crospovidona, hidrógeno fosfato de calcio, ácido ascórbico (E300), riboflavina (E101) y fumarato de estearilo y sodio. Aspecto del producto y contenido del envase Sapropterina Stada 100 mg comprimidos solubles EFG, son comprimidos de 10 mm de color blanquecino a amarillo claro, redondos, con “C” marcado en una cara. Sapropterina Stada 100 mg comprimidos solubles EFG está disponible en: Frascos de HDPE con desecante y bobina de poliéster cerrada con tapón de PP. Tamaños de envase: 30 y 120 comprimidos Blísteres de Al/PVC/Al/OPA Tamaños de envase: 30 y 120 comprimidos Blísteres monodosis de Al/PVC/Al/OPA Tamaños de envase: 30×1 y 120×1 comprimidos unidosis Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases. Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación Titular de la autorización de comercialización Laboratorio STADA, S.L. Frederic Mompou, 5 08960 Sant Just Desvern (Barcelona) España info@stada.es Responsable de la fabricación STADA Arzneimittel AG, Stadastrasse 2 – 18, 61118 Bad Vilbel, Alemania o Coripharma ehf., Reykjavikurvegur 78, IS -220 Hafnarfjordur, Islandia o Centrafarm Services B.V, Van de Reijtstraat 31 E, 4814NE Breda, Holanda Este medicamento está autorizado en los estados miembros del Espacio Económico Europeo con los siguientes nombres: Dinamarca Sapropterin STADA Alemania Sapropterin AL 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen Islandia Sapropterin STADA 100 mg lausnartöflur Holanda Sapropterine diHCl CF 100 mg, oplosbare tabletten Noruega Sapropterin STADA 100 mg oppløslige tabletter España Sapropterina STADA 100 mg comprimidos solubles EFG Suecia Sapropterin STADA 100 mg lösliga tabletter Fecha de la última revisión de este prospecto: diciembre 2023 La información detallada de este medicamento está disponible en la página Web de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/

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Información técnica dirigida a profesionales sanitarios (médicos y farmacéuticos). Il Ficha Técnica è il documento ufficiale approvato dall’AIFA/EMA. No sustituye al prospecto ni al criterio del médico.

4.1 Indicaciones terapéuticas

Sapropterina está indicada para el tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) en pacientes adultos y pediátricos de cualquier edad, que sufren fenilcetonuria (PKU), que han mostrado responder a este tipo de tratamiento (ver sección 4.2). Sapropterina está también indicada para el tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) en pacientes adultos y pediátricos de cualquier edad que padecen deficiencia de tetrahidrobiopterina (BH4), que han mostrado responder a este tipo de tratamiento (ver sección 4.2).

4.2 Posología y forma de administración

El tratamiento con sapropterina debe iniciarse y supervisarse por un especialista en el tratamiento de la fenilcetonuria y en la deficiencia de BH4. Durante el tratamiento con este medicamento, es necesario realizar un control activo de la ingesta de fenilalanina y de proteínas totales para asegurar un control adecuado de los niveles plasmáticos de fenilalanina y un equilibrio nutricional. Como la HPA debida a PKU o a deficiencia de BH4 es una afección crónica, una vez se compruebe la respuesta, sapropterina se administrará como tratamiento a largo plazo (ver sección 5.1). Posología PKU La dosis inicial de sapropterina en pacientes adultos y pediátricos que padecen PKU es de 10 mg/kg de peso una vez al día. La dosis se ajusta generalmente entre 5 y 20 mg/kg/día, para alcanzar y mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina adecuados definidos por el médico. Deficiencia de BH4 La dosis inicial de sapropterina en pacientes adultos y pediátricos con deficiencia de BH4 es de 2 a 5 mg/kg de peso corporal en dosis diaria total. Las dosis se pueden ajustar hasta alcanzar un total de 20 mg/kg al día. Sapropterina se presenta en polvo para solución oral de 100 mg. La dosis diaria calculada de acuerdo con el peso corporal debe redondearse al múltiplo de 100 más próximo. Por ejemplo, una dosis calculada de entre 401 y 450 mg se debe redondear a la baja a 400 mg, correspondiente a cuatro sobres. Una dosis calculada de entre 451 y 499 mg debe redondearse hasta 500 mg correspondientes a 5 comprimidos. Ajustes de la dosis Es posible que el tratamiento con sapropterina reduzca los niveles plasmáticos de fenilalanina por debajo del nivel terapéutico deseado. Puede ser necesario ajustar la dosis de sapropterina o modificar la ingesta de fenilalanina con la dieta para alcanzar y mantener los niveles plasmáticos de fenilalanina dentro del margen terapéutico deseado. Se deben determinar los niveles sanguíneos de fenilalanina y de tirosina, en especial en la población pediátrica, una o dos semanas después de cada ajuste de la dosis, y monitorizarlos de forma frecuente a partir de entonces, bajo la supervisión del médico responsable del tratamiento. Si se observa un control inadecuado de los niveles sanguíneos de fenilalanina durante el tratamiento con sapropterina, se debe verificar el cumplimiento del tratamiento prescrito y de la dieta por parte del paciente antes de considerar la posibilidad de un ajuste de la dosis de sapropterina. La interrupción del tratamiento debe efectuarse solamente bajo la supervisión del médico. Será necesaria una monitorización más frecuente, debido al posible aumento de los niveles plasmáticos de fenilalanina. Puede ser necesario modificar la ingesta de fenilalanina con la dieta para mantener los niveles plasmáticos dentro del margen terapéutico deseado. Determinación de la respuesta Es muy importante comenzar el tratamiento tan pronto como sea posible para evitar la aparición de manifestaciones clínicas irreversibles de alteraciones neurológicas en pacientes pediátricos, así como de déficits cognitivos y alteraciones psiquiátricas en adultos debidas a niveles elevados sostenidos de fenilalanina plasmática. La respuesta a este medicamento viene determinada por una reducción de la fenilalanina plasmática. Los niveles de fenilalanina en sangre se deben medir antes administrar sapropterina y tras una semana de uso con la dosis inicial recomendada. Si se observa una reducción en la fenilalanina plasmática no satisfactoria, se puede aumentar la dosis semanalmente hasta los 20 mg/kg/día con una monitorización semanal continua de la concentración plasmática de fenilalanina durante un mes. A lo largo de este periodo, la ingesta de fenilalanina con la dieta se debe mantener constante. Una respuesta satisfactoria se define como una reducción en los niveles plasmáticos de fenilalanina de ≥30% o alcanzar los objetivos terapéuticos de fenilalanina plasmática definidos para un paciente individual por el médico que lo trata. Los pacientes en los que no se logra este nivel de respuesta en el mes de prueba, se deben considerar como no respondedores; estos pacientes no se deben tratar con sapropterina y se debe interrumpir su administración. Una vez establecida la respuesta al medicamento, la dosis se puede ajustar en un rango de entre 5 y 20 mg/kg/día según la respuesta al tratamiento. Se recomienda analizar los niveles plasmáticos de fenilalanina y tirosina una o dos semanas después de cada ajuste de dosis y monitorizarlos frecuentemente a partir de entonces bajo la dirección del médico responsable. Los pacientes tratados con sapropterina deben continuar con una dieta restrictiva en fenilalanina y someterse a evaluación clínica regular (como monitorización de los niveles de fenilalanina y tirosina en sangre, ingesta de nutrientes y desarrollo psicomotriz). Poblaciones especiales Pacientes de edad avanzada No se ha establecido la seguridad y eficacia de sapropterina en pacientes mayores de 65 años. Se deben extremar las precauciones cuando se prescriba a pacientes de edad avanzada. Insuficiencia renal o hepática No se ha establecido la seguridad y eficacia de sapropterina en pacientes con insuficiencia renal o hepática. Deberán extremarse las precauciones cuando se prescriba a estos pacientes. Población pediátrica La posología es la misma para adultos, niños y adolescentes. Forma de administración Los comprimidos de sapropterina deben administrarse con una comida, para aumentar la absorción. Para pacientes con PKU debe administrarse sapropterina en forma de dosis única diaria y a la misma hora cada día preferiblemente por la mañana. Para pacientes con deficiencia de BH4, debe dividirse la dosis total diaria en 2 o 3 administraciones distribuidas a lo largo del día. El número de comprimidos prescritos se introducirán en un vaso o taza de agua removiendo hasta que se disuelvan. Pueden necesitarse algunos minutos para que los comprimidos se disuelvan. Para que se disuelvan antes los comprimidos pueden romperse. Pueden observarse pequeñas partículas en la solución que no afectarán la eficacia del medicamento. La solución debe beberse en los 15 o 20 minutos siguientes a su preparación. Pacientes de peso corporal superior a 20 kg El número de comprimidos prescritos deben introducirse en un vaso o taza con 120 - 240 ml de agua y removerse hasta su disolución. Niños de hasta 20 kg de peso corporal En el envase de Sapropterina Stada no se incluyen los dispositivos de medición necesarios para la administración a niños de hasta 20 kg de peso corporal (es decir, el vaso dosificador con graduaciones correspondientes a 20, 40, 60 y 80 ml y las jeringas para uso oral de 10 ml y 20 ml graduadas en divisiones de 1 ml). Estos dispositivos se suministran a los centros pediátricos especializados en errores congénitos del metabolismo para su entrega a los cuidadores de los pacientes. Dependiendo de la dosis (en mg/kg/día), se debe disolver el número correspondiente de comprimidos en el volumen de agua indicado en las Tablas 1-4, de modo que el cálculo del volumen de solución que es preciso administrar se realiza en función de la dosis total diaria prescrita. El número de comprimidos prescritos para una dosis de 2, 5, 10 o 20 mg/kg/día se debe introducir en un vaso medidor (con marcas de graduación correspondientes a 20, 40, 60 y 80 ml) junto con la cantidad de agua indicada en las Tablas 1-4, y removerse hasta su disolución. Cuando solo sea necesario administrar una parte de esta solución, se debe utilizar una jeringa para uso oral para extraer el volumen de solución que es preciso administrar. A continuación, la solución se puede transferir a otro vaso dosificador para la administración del medicamento. En los niños pequeños se puede usar una jeringa para uso oral. Se debe utilizar una jeringa para uso oral de 10 ml para la administración de volúmenes ≤10 ml y una jeringa para uso oral de 20 ml para la administración de volúmenes >10 ml. Tabla 1: Tabla de dosificación de 2 mg/kg al día para niños de hasta 20 kg de peso Peso (kg) Dosis total (mg/día) Número de comprimidos que es preciso disolver (solo la concentración de 100 mg) Volumen de disolución (ml) Volumen de solución que es preciso administrar (ml)* 2 4 1 80 3 3 6 1 80 5 4 8 1 80 6 5 10 1 80 8 6 12 1 80 10 7 14 1 80 11 8 16 1 80 13 9 18 1 80 14 10 20 1 80 16 11 22 1 80 18 12 24 1 80 19 13 26 1 80 21 14 28 1 80 22 15 30 1 80 24 16 32 1 80 26 17 34 1 80 27 18 36 1 80 29 19 38 1 80 30 20 40 1 80 32 *Refleja el volumen de la dosis total diaria. Desechar la solución no utilizada en 20 minutos para disolución de comprimidos. Tabla 2: Tabla de dosificación de 5 mg/kg al día para niños de hasta 20 kg de peso Peso (kg) Dosis total (mg/día) Número de comprimidos que es preciso disolver (solo la concentración de 100 mg) Volumen de disolución (ml) Volumen de solución que es preciso administrar (ml)* 2 10 1 40 4 3 15 1 40 6 4 20 1 40 8 5 25 1 40 10 6 30 1 40 12 7 35 1 40 14 8 40 1 40 16 9 45 1 40 18 10 50 1 40 20 11 55 1 40 22 12 60 1 40 24 13 65 1 40 26 14 70 1 40 28 15 75 1 40 30 16 80 1 40 32 17 85 1 40 34 18 90 1 40 36 19 95 1 40 38 20 100 1 40 40 *Refleja el volumen de la dosis total diaria. Desechar la solución no utilizada en 20 minutos para disolución de comprimidos. Tabla 3: Tabla de dosificación de 10 mg/kg al día para niños de hasta 20 kg de peso Peso (kg) Dosis total (mg/día) Número de comprimidos que es preciso disolver (solo la concentración de 100 mg) Volumen de disolución (ml) Volumen de solución que es preciso administrar (ml)* 2 20 1 20 4 3 30 1 20 6 4 40 1 20 8 5 50 1 20 10 6 60 1 20 12 7 70 1 20 14 8 80 1 20 16 9 90 1 20 18 10 100 1 20 20 11 110 2 40 22 12 120 2 40 24 13 130 2 40 26 14 140 2 40 28 15 150 2 40 30 16 160 2 40 32 17 170 2 40 34 18 180 2 40 36 19 190 2 40 38 20 200 2 40 40 *Refleja el volumen de la dosis total diaria. Desechar la solución no utilizada en 20 minutos para disolución de comprimidos. Tabla 4: Tabla de dosificación de 20 mg/kg al día para niños de hasta 20 kg de peso Peso (kg) Dosis total (mg/día) Número de comprimidos que es preciso disolver (solo la concentración de 100 mg) Volumen de disolución (ml) Volumen de solución que es preciso administrar (ml)* 2 40 1 20 8 3 60 1 20 12 4 80 1 20 16 5 100 1 20 20 6 120 2 40 24 7 140 2 40 28 8 160 2 40 32 9 180 2 40 36 10 200 2 40 40 11 220 3 60 44 12 240 3 60 48 13 260 3 60 52 14 280 3 60 56 15 300 3 60 60 16 320 4 80 64 17 340 4 80 68 18 360 4 80 72 19 380 4 80 76 20 400 4 80 80 *Refleja el volumen de la dosis total diaria. Desechar la solución no utilizada en 20 minutos para disolución de comprimidos. Para la limpieza, se debe extraer el émbolo del cuerpo de la jeringa para uso oral. Ambas partes de la jeringa para uso oral y el vaso dosificador deben lavarse con agua tibia y secarse al aire. Una vez seca la jeringa para uso oral, el émbolo se debe introducir de nuevo en el cuerpo de la jeringa. La jeringa para uso oral y el vaso dosificador deben guardarse para el próximo uso.

4.3 Contraindicaciones

Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la sección 6.1.

4.5 Interacción con otros medicamentos

Aunque no se han estudiado los efectos de la administración simultánea de inhibidores de la dihidrofolato reductasa (p. ej. metotrexato, trimetoprim), puede que estos medicamentos interfieran en el metabolismo de BH4. Se recomienda precaución al usar estos medicamentos junto con sapropterina. La BH4 es un cofactor de la óxido nítrico sintetasa. Se recomienda precaución al usar simultáneamente sapropterina con todos los medicamentos que causen vasodilatación, incluso los de administración tópica, que afectan al metabolismo o la acción del óxido nítrico (NO) incluyendo los dadores clásicos de NO (p. ej. trinitrato de glicerilo (GTN), dinitrato de isosorbida (ISDN), nitroprúsido sódico (SNP), molsidomina), los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) y el minoxidilo. La prescripción de sapropterina a pacientes en tratamiento con levodopa se debe realizar con precaución. Durante la administración conjunta de levodopa y sapropterina en pacientes con deficiencia de BH4, se han observado casos de convulsiones, exacerbación de las mismas, y aumento de la excitabilidad y de la irritabilidad.

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