KANUMA 2 MG/ML CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION

Qué es y para qué se utiliza

KANUMA contiene el principio activo sebelipasa alfa. Sebelipasa alfa es similar a la enzima producida de forma natural, la lipasa ácida lisosomal (LAL), que utiliza el organismo para descomponer las grasas. Se utiliza para tratar a pacientes de todas las edades con deficiencia de lipasa ácida lisosomal (deficiencia de LAL). La deficiencia de LAL es una enfermedad genética que causa daño hepático, aumento de los niveles sanguíneos de colesterol y otras complicaciones debido a la acumulación de determinados tipos de grasas (ésteres de colesterol y triglicéridos). Cómo actúa KANUMA Este medicamento es una terapia de sustitución enzimática, lo que significa que reemplaza la enzima LAL defectuosa o ausente en los pacientes con deficiencia de LAL. Este medicamento actúa disminuyendo la acumulación de grasa que produce complicaciones médicas, incluidos retraso del crecimiento, daño hepático y complicaciones cardiacas. También mejora las concentraciones sanguíneas de grasas, incluidos los valores elevados de colesterol LDL (colesterol malo) y triglicéridos.

Antes de tomar este medicamento

Usted no debe recibir KANUMA Si usted o su hijo han experimentado reacciones alérgicas potencialmente mortales a sebelipasa alfa que no puedan tratarse cuando usted o su hijo vuelvan a recibir el medicamento, o al huevo o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6). Advertencias y precauciones Consulte a su médico o farmacéutico o enfermero antes de empezar a tomar KANUMA. Si usted o su hijo reciben tratamiento con KANUMA, es posible que experimenten algún efecto adverso durante la perfusión para administrarles el medicamento o a lo largo de las horas posteriores (ver sección 4). Esto se conoce como reacción a la perfusión y en algunos casos puede ser grave, y puede incluir una reacción alérgica que podría ser mortal y requerir tratamiento médico. La primera vez que usted o su hijo reciban KANUMA, un profesional sanitario les mantendrá en observación durante 1 hora para detectar cualquier signo de una reacción a la perfusión. Consulte inmediatamente a un médico si usted o su hijo experimentan una reacción grave a la perfusión de este tipo. Si usted o su hijo sufren una reacción a la perfusión es posible que les administren medicamentos adicionales para tratar o ayudar a prevenir otras reacciones. Estos medicamentos pueden incluir antihistamínicos, medicamentos reductores de la fiebre y/o corticoesteroides (un tipo de antinflamatorio). En caso de que la reacción a la perfusión sea grave, su médico puede detener la perfusión de KANUMA y comenzar a administrarle a usted o a su hijo un tratamiento médico adecuado. Durante el tratamiento, se pueden desarrollar proteínas sanguíneas contra KANUMA, también llamadas anticuerpos antifármacos. Consulte a su médico si experimenta una disminución de la eficacia con KANUMA. Este medicamento puede contener proteínas del huevo. Si usted o su hijo presentan antecedentes de alergia a los huevos, debe informar a su médico o enfermero (ver Usted no debe recibir KANUMA). Otros medicamentos y KANUMA Informe a su médico si usted o su hijo están utilizando, han utilizado recientemente o pudieran tener que utilizar cualquier otro medicamento. Embarazo No hay datos relativos al uso de sebelipasa alfa en mujeres embarazadas. Como medida de precaución, no debe recibir KANUMA si está embarazada. Lactancia Se desconoce si sebelipasa alfa se excreta en la leche materna. Consulte a su médico si está dando el pecho o tiene intención de hacerlo. Su médico le ayudará entonces a decidir si interrumpe la lactancia o si interrumpe el tratamiento con KANUMA, teniendo en cuenta el beneficio de la lactancia para el bebé y el beneficio del tratamiento con KANUMA para la madre. Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de utilizar este medicamento. Conducción y uso de máquinas La influencia de KANUMA sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas puede ser pequeña. Los efectos adversos de sebelipasa alfa incluyen mareos que podrían afectar a la capacidad para conducir o utilizar máquinas. KANUMA contiene sodio Este medicamento, cuando se diluye con una solución para perfusión para administración intravenosa de cloruro sódico de 9 mg/ml (0,9 %) contiene 33 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) a la dosis recomendada. Esto equivale al 1,7 % de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto. Consulte a su médico si usted o su hijo están siguiendo una dieta baja en sodio.

Cómo se administra

Siga exactamente las instrucciones de administración de KANUMA indicadas por su médico o farmacéutico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico o farmacéutico. La dosis que reciban usted o su hijo se basa en su peso corporal o el de su hijo. Lactantes (< 6 meses de edad) En el caso de los pacientes que presenten signos y síntomas de la enfermedad cuando sean lactantes, la dosis inicial recomendada es de 1 mg/kg o 3 mg/kg una vez a la semana. Se pueden considerar ajustes en la dosis en función de lo bien que su hijo responda al tratamiento. Niños y adultos La dosis recomendada es de 1 mg por cada kg de peso corporal una vez cada dos semanas mediante un goteo en una vena. Se pueden considerar ajustes en la dosis en función de lo bien que usted o su hijo respondan al tratamiento. Cada perfusión tardará aproximadamente 1-2 horas. Es posible que el médico o enfermero les mantenga a usted o a su hijo en observación durante una hora adicional tras la perfusión. El tratamiento con KANUMA se debe iniciar a la edad más temprana posible y está diseñado para su uso a largo plazo. Su médico o enfermero le administrará KANUMA a usted o a su hijo mediante una perfusión (goteo) en una vena. El medicamento se debe diluir antes de que se le administre a usted o a su hijo.

Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Se han observado efectos adversos en pacientes durante la administración o poco después de esta (reacciones a la perfusión). Los efectos adversos más graves pueden incluir una reacción alérgica (observada de forma muy frecuente [pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas] en lactantes de menos de 6 meses de edad, o frecuentemente [pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas] en niños y adultos). Los síntomas incluyen dificultad para respirar, aceleración de la respiración, aceleración del ritmo cardiaco, malestar en el pecho, inflamación leve de los párpados, enrojecimiento de los ojos, moqueo, rubefacción, urticaria, picor, diarrea, palidez, sibilancia, nivel bajo de oxígeno en sangre, enrojecimiento de la piel e irritabilidad. Consulte inmediatamente a un médico si usted o su hijo experimentan síntomas de este tipo. Si usted o su hijo presentan una reacción a la perfusión es posible que les administren medicamentos adicionales para tratar o ayudar a prevenir otras reacciones. En caso de que la reacción a la perfusión sea grave, su médico puede detener la perfusión de KANUMA y comenzar a administrarle un tratamiento médico adecuado. Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas) observados en lactantes (de 1 a 6 meses de edad): Hipersensibilidad (irritabilidad, agitación, vómitos, urticaria, eccema, prurito, palidez e hipersensibilidad a los fármacos), reacciones alérgicas graves (reacciones anafilácticas) Inflamación de los párpados Aceleración del ritmo cardiaco Dificultad para respirar Diarrea, vómitos Sarpullido, sarpullido con lesiones elevadas Fiebre Disminución del oxígeno en la sangre, tensión arterial aumentada, respiración acelerada, desarrollo de proteínas sanguíneas Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a 1 de cada 10 personas o más) observados en niños y adolescentes (de 4 a 18 años de edad) y en adultos: Hipersensibilidad (escalofríos, eccema, edema laríngeo, náuseas, prurito y urticaria) Mareo Dolor de estómago, diarrea Cansancio, fiebre Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas) observados en niños y adolescentes (de 4 a 18 años de edad) y en adultos: Reacción alérgica grave (reacción anafiláctica) Aceleración del ritmo cardiaco Enrojecimiento de la piel, tensión arterial baja Dificultad para respirar Hinchazón abdominal Sarpullido, lesiones rojas y abultadas en la piel Malestar en el pecho, reacción en el lugar de la perfusión La frecuencia, el tipo y la intensidad de los efectos adversos en niños son similares a los que se observan en adultos. Comunicación de efectos adversos Si usted o su hijo experimentan cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Conservación

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños. No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y la caja después de EXP/CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica. Conservar en nevera (entre 2 °C y 8 °C). No congelar. No agitar. Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz. Se recomienda utilizar inmediatamente las soluciones diluidas. Si no se usa inmediatamente, la solución diluida se puede conservar hasta un máximo de 24 horas a una temperatura de entre 2 °C y 8 °C, o hasta 12 horas a menos de 25 °C. Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.

Contenido del envase y otra información

Composición de KANUMA El principio activo es sebelipasa alfa. Cada ml de concentrado contiene 2 mg de sebelipasa alfa. Cada vial contiene 20 mg de sebelipasa alfa en 10 ml de solución. Los demás componentes son citrato sódico (ver el apartado «KANUMA contiene sodio» en la sección 2), ácido cítrico monohidrato, albúmina sérica humana y agua para preparaciones inyectables. Aspecto de KANUMA y contenido del envase KANUMA se presenta como concentrado para solución para perfusión (concentrado estéril). Se trata de una solución entre clara y ligeramente opalescente, entre incolora y ligeramente coloreada. Tamaño del envase: 1 vial con 10 ml de concentrado. Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación Titular de la autorización de comercialización Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Francia Responsable de la fabricación Almac Pharma Services Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Reino Unido Alexion Pharma International Operations Limited College Business and Technology Park Blanchardstown Road North Dublin 15 D15 R925 Irlanda Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización: België/Belgique/Belgien Alexion Pharma Belgium Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Lietuva UAB AstraZeneca Lietuva Tel: +370 5 2660550 Luxembourg/Luxemburg Alexion Pharma Belgium Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Ceská republika AstraZeneca Czech Republic s.r.o. Tel: +420 222 807 111 Magyarország AstraZeneca Kft. Tel.: +36 1 883 6500 Danmark Alexion Pharma Nordics AB Tlf: +46 0 8 557 727 50 Malta Associated Drug Co. Ltd Tel: +356 2277 8000 Deutschland Alexion Pharma Germany GmbH Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Nederland Alexion Pharma Netherlands B.V. Tel: +32 (0)2 548 36 67 Eesti AstraZeneca Tel: +372 6549 600 Norge Alexion Pharma Nordics AB Tlf: +46 (0)8 557 727 50 Ελλ?δα AstraZeneca A.E. Τηλ: +30 210 6871500 Österreich Alexion Pharma Austria GmbH Tel: +41 44 457 40 00 España Alexion Pharma Spain, S.L.U. Tel: +34 93 272 30 05 Polska AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o. Tel.: +48 22?245 73 00 France Alexion Pharma France SAS Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal Alexion Pharma Spain, S.L. – Sucursal em Portugal Tel: +34 93 272 30 05 Hrvatska AstraZeneca d.o.o. Tel: +385 1 4628 000 România AstraZeneca Pharma SRL Tel: +40 21 317 60 41 Ireland Alexion Europe SAS Tel: 1 800 882 840 Slovenija AstraZeneca UK Limited Tel: +386 1 51 35 600 Ísland Alexion Pharma Nordics AB Sími: +46 0 8 557 727 50 Slovenská republika AstraZeneca AB, o.z. Tel: +421 2 5737 7777 Italia Alexion Pharma Italy srl Tel: +39 02 7767 9211 Suomi/Finland Alexion Pharma Nordics AB Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50 Κ?προς Alexion Europe SAS Τηλ: +357 22490305 Sverige Alexion Pharma Nordics AB Tel: +46 0 8 557 727 50 Latvija SIA AstraZeneca Latvija Tel: +371 67377100 Fecha de la última revisión de este prospecto: Otras fuentes de información La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu. También existen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. ——————————————————————————————————————– Esta información está destinada únicamente a profesionales sanitarios: En ausencia de estudios de compatibilidad, este medicamento no se debe mezclar con otros. Cada vial de KANUMA está diseñado exclusivamente para un solo uso. KANUMA se debe diluir en una solución para perfusión de cloruro sódico de 9 mg/ml (0,9 %) mediante una técnica aséptica. La solución diluida se debe administrar a los pacientes mediante un equipo de perfusión con baja fijación de proteínas que cuente con un filtro en línea de 0,2 µm con baja fijación de proteínas, y con un área superficial mayor de 4,5 cm2 según esté disponible para evitar la oclusión del filtro. Preparación de la perfusión de sebelipasa alfa KANUMA se debe preparar y usar siguiendo los pasos que se indican a continuación. Se debe utilizar una técnica aséptica. El número de viales que se diluirán para la perfusión se determinará a partir del peso del paciente y de la dosis prescrita. Se recomienda dejar que los viales de KANUMA alcancen una temperatura de entre 15 °C y 25 °C antes de su dilución para reducir al mínimo la posibilidad de que se formen partículas proteicas de sebelipasa alfa en la solución. No se deben dejar los viales fuera de la nevera más de 24 horas antes de la dilución para la perfusión. Los viales no se deben congelar ni calentar (tampoco en el microondas) y deben protegerse de la luz. Los viales no se deben agitar. Antes de la dilución, se debe inspeccionar visualmente el concentrado de los viales; el concentrado debe ser entre claro y ligeramente opalescente, entre incoloro y ligeramente coloreado (amarillento). Debido a la naturaleza proteica del medicamento, es posible que se observen partículas finas (por ejemplo, delgadas fibras traslúcidas) en el concentrado del vial, lo cual se considera aceptable para el uso. No se debe usar el concentrado si aparece turbio o con partículas extrañas. Se deben extraer lentamente hasta 10 ml de concentrado de cada vial y diluirse en una solución para perfusión de cloruro sódico de 9 mg/ml (0,9 %). En la Tabla 1 se pueden ver los volúmenes totales recomendados de perfusión por intervalo de peso. La solución se debe mezclar con cuidado, sin agitarla. Tabla 1: Volúmenes de perfusión recomendados* Dosis de 1 mg/kg Dosis de 3 mg/kg Dosis de 5 mg/kg** Intervalo de peso (kg) Volumen total de la perfusión (ml) Volumen total de la perfusión (ml) Volumen total de la perfusión (ml) 1-2,9 4 8 12 3-5,9 6 12 20 6-10,9 10 25 50 11-24,9 25 50 150 25-49,9 50 100 250 50-99,9 100 250 500 100-120,9 250 500 600 * El volumen de la perfusión se debe basar en la dosis prescrita y se debe preparar para alcanzar una concentración final de sebelipasa alfa de 0,1‑1,5 mg/ml. ** Para los pacientes con deficiencia de LAL en los 6 primeros meses de vida y que no logran una respuesta clínica óptima con una dosis de 3 mg/kg. La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.